案例介绍
一名18岁的日本女性突然出现腹痛和呕吐，因此被送往急诊室。患者意识正常，无神经异常。患者因特应性皮炎，一直接受抗组胺药治疗，既往无其他疾病，如神经病或血尿。无吸烟或饮酒史。家族史未见异常。
在体格检查中，触诊腹部平坦，上脐部有压痛，无腹膜刺激征。体温为36.3°C，血压159/123 mmHg，脉搏为85次/min，室内空气的氧饱和度为99％。血液检查结果显示白细胞计数为8600 / mm 3，C反应蛋白水平为0.12mg / dL。值得注意的是D-二聚体水平增高，4.36μg/ mL。肾功能和肝功能正常（血尿素氮9 mg / dL，肌酐0.4 mg / dL，天冬氨酸氨基转移酶31 U / L，丙氨酸氨基转移酶21 U / L）。腹部造影增强CT显示小肠壁气肿，对比度增强差，与压痛区域相对应（图1）。然而，对比CT显示肾脏不均匀的对比增强，怀疑肾梗塞（图2）。根据影像学表现怀疑小肠坏死，并进行了紧急手术。
图1 腹部造影增强CT扫描显示小肠的对比度增强不良 。
图2 腹部CT扫描显示，两个肾脏的对比度增强较差。
剖腹手术显示出坏死区域长20cm，距离空肠的Treitz韧带大约100 cm。没有发现绞窄，因此无法确定坏死的原因（图3）。由于坏死肠周围的动脉上没有可触及的脉搏，因此切除坏死区域，重建小肠以保持可触知的脉搏。
术后怀疑有血栓性病变，予以20000U /天的肝素钠进行抗凝治疗。然而，病理结果显示活动性血管炎伴纤维蛋白样坏死，以及肌肉动脉弹性层的破坏、纤维形成和管腔狭窄。因此，考虑患者是PAN诱导的小肠坏死（图4）。其他术后检查包括血液检查，结果显示蛋白酶3-抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和乙型肝炎表面抗原呈阴性，而髓过氧化物酶（MPO）-ANCA呈弱阳性（5.3 U / mL，正常范围，0.0 -3.4 U / mL）。术后肾动脉造影显示肾动脉有多个动脉瘤。术后尿液分析显示蛋白尿阳性。停止抗凝治疗，术后第11天开始每天给予40mg泼尼松龙。由于患者症状改善，泼尼松龙的剂量逐渐减少。手术1年后，患者每天服用5mg泼尼松龙，无复发。
图4 组织病理学显示在肠系膜动脉中观察到与纤维蛋白样坏死相关的活动性血管炎。b Elastica van Gieson染色显示弹性椎板的破坏，纤维发生和管腔狭窄。
讨论
结节性动脉炎（PAN）是一种累及中小动脉中出现坏死性血管炎的系统性血管炎，但无微动脉炎或毛细血管炎。PAN也是典型的MPO-ANCA阴性。然而，MPO-ANCA阳性病例涉及小动脉和毛细血管的血管炎，因此被诊断为显微镜下的多血管炎。然而，也有报道称MPO-ANCA阳性PAN病例。这些病例被诊断为PAN，因为病理结果显示，尽管MPO-ANCA阳性，但在中小动脉中出现坏死性血管炎。事实上，在本例中，血管造影和病理结果表明小动脉有病变; 因此，尽管MPO-ANCA阳性，本例患者被诊断为患有PAN。
PAN患者表现出各种各样的症状，如发烧、体重减轻、不适、多发性关节痛、肌痛和肌肉无力。PAN的诊断可以基于这些临床发现，也可以通过组织学检查发现肌肉动脉中存在坏死性动脉炎。通常可累及多个器官，其中肾脏更容易受影响，这导致了由于血管炎引起的肾梗死引起的肾功能衰竭。消化器官也是PAN的常见部位，一半的患者有胃肠道病变。小肠的病变是常见的，但病变也可以发生在大肠、肝脏、胰腺和胆囊。
胃肠道病变的特点是由于血管炎导致血管内腔狭窄，在大体病理上可观察到溃疡或糜烂的形成。PAN患者常出现腹痛、恶心、腹泻等非特异性症状，有报道显示，14-25%的PAN相关胃肠道病变患者最初出现胃肠道症状。随着病变的进展，出血或穿孔可导致缺血，最终坏死。Levine等人调查了24例有胃肠道症状的PAN患者，发现54%的患者有急腹症需要手术治疗，其中8例进展为坏死或穿孔，4例因动脉瘤破裂而出血。
根据Bourgarit 等人称，影响PAN预后的因素有五个，包括尿蛋白> 1 g /天、血清肌酐水平> 1.58 mg、既往胃肠道手术、心肌病和中枢神经系统疾病。在Bourgarit 等人的研究中，零危险因素患者的5年生存率为88％，有三个或更多危险因素的患者降至55％。Pagnoux 等。报道了62例坏死性血管炎，其中38例为PAN，5年生存率为76％，其中50％的死亡是由胃肠道病变引起的。其他报告显示，无胃肠道病变的患者5年生存率为67％，胃肠道病变患者为55％。如上所述，PAN的预后并不令人鼓舞; 因此，需要仔细随访，包括预防复发，特别是对于并发胃肠道病变的病例。
关于治疗，使用类固醇泼尼松或泼尼松龙，剂量通常为每天1mg / kg。如果患者的病情好转，则可以根据需要减少剂量。然而，在疾病复发排除类固醇减少或发生器官功能障碍的情况下，可以考虑联合使用免疫抑制剂。此外，在危及生命的疾病或疾病快速进展的情况下，可以应用类固醇脉冲疗法。
结论
在特发性肠坏死或穿孔的情况下，在鉴别诊断中应考虑诸如结节性多动脉炎等全身性疾病。
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