脑膜瘤起源于蛛网膜细胞，其发生率约占颅内原发肿瘤13%～19%。大多数脑膜瘤为良性（WHOⅠ级）约占90%，非典型性（WHOⅡ级）约占4.7%～7.2%，而恶性脑膜瘤（WHOⅢ级）少见，约占1%～3%。其中WHOⅢ级脑膜瘤恶性程度高，临床少见，具有高复发和侵袭性生长特点；此类脑膜瘤又可分为横纹肌样、乳头状瘤型脑膜瘤（papillary meningioma）。
乳头状瘤型脑膜瘤好发于幕上间隙，极少发生于幕下、椎管内及神经系统以外。常见的遗传学改变包括NF2基因在内的22q缺失，其次是1p缺失，其中1q缺失可能与患者预后不良有密切关系。华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院神经外科于2016年5月收治1例乳头状瘤型脑膜瘤患儿。本研究对这例患儿的临床资料进行回顾性分析，并结合相关文献复习，探讨乳头状瘤型脑膜瘤的临床、影像及病理学特征。
1.临床资料
1.1临床表现
患儿男，1岁11个月，因“发作性意识丧失伴间断呕吐1周”于2016年5月入院。入院1周前起，患儿无明显诱因出现发作性意识丧失、双眼凝视、口唇发紫，持续不到1min后自行缓解；同时伴间断呕吐，非喷射性，为胃内容物；无腹泻。门诊以“右顶枕占位性病变”收入院。查体：意识清楚，反应欠佳，双眼球无斜视，向各方向运动正常；四肢肌力Ⅳ级，肌张力正常，生理反射存在；Babinski征左侧阳性、右侧阴性，Kernig征阴性。
1.2影像学检查
头颅CT示：右顶枕部占位。头颅MRI平扫+增强示：右侧顶枕部占位性病灶，其内信号不均匀，可见低信号囊变区；增强扫描病灶呈明显强化，其内可见多发低信号影，基底池周围脑膜明显异常强化；不除外肿瘤播散（图1）。
1.3手术治疗与预后
全麻下行三角区入路，取脑皮层无血管区沿脑沟方向切开脑皮层，可见肿瘤组织；肿瘤组织呈鱼肉状，大小约6cm×7cm，质地较软，见脉络膜前、后动脉向肿瘤供血，血供丰富。边电凝止血边分块切除肿瘤组织下方肿瘤组织质地较硬，自肿瘤周围沿肿瘤与正常脑组织交界处边电凝止血边分离肿瘤组织；肿瘤组织部分呈囊性，肿瘤基底部血运尤为丰富，分离肿瘤基底部与正常脑组织边界，分离至肿瘤基底部观察供血动脉向肿瘤组织供血，双极电凝供血动脉，完整切除剩余肿瘤组织。
患儿术后无并发症，临床症状明显改善。因患儿年龄小于3岁，考虑早期放疗对其产生的不可逆性远期并发症，故在术后病情稳定后先给予化疗，延期进行放疗。术后已随访3年，患儿临床症状无加重，无颅内压增高及神经功能缺失表现，复查头颅MRI示肿瘤无复发；目前仍在继续随访中。
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