病例报告
患者，女，29岁，因右侧鼻腔新生物2年余，于2017年10月10日人院。患者2年余前体检发现右侧鼻腔新生物，伴右侧鼻腔阻塞，偶头昏、头胀，但无涕中带血、鼻痛，无溢泪、复视、牙痛及面部蚁行感等。外院考虑为鼻息肉。予以鼻用或口服激素后新生物稍缩小，未做其他处理，此后新生物渐进性增大。入院前7 d外院行鼻窦CT扫描提示：右侧筛窦、额窦慢性炎性变，右侧鼻道软组织密度影，鼻息肉待查。为进一步诊治来我院就诊人院，患者一般情况良好，既往史无特殊。
查体：右侧总鼻道见暗红色新生物，质软，表面光滑，触之易出血，堵塞大部份右侧鼻道，仅可见部分鼻底、下鼻甲、下鼻道。
辅助检查：鼻窦CT平扫+增强检查示右侧鼻腔内见团片状密度增高影部分充填，密度欠均匀，约 3.0 cm×1.3 cm×3.7 cm大小，与邻近鼻甲、鼻中隔紧贴，骨质未见明显破坏征象，增强后实质部分明显强化，内见低密度无强似轻度强化区，诊断：右侧鼻腔肿物(出血坏死性息肉?血管瘤?其他)。考虑血管瘤可能性大(图1)。完善术前检查，于全麻下行右侧鼻腔新生物切除术，0.1％肾上腺素的生理盐水棉片充分收缩右侧鼻腔。剥离子探及肿物根蒂位于右中鼻甲内侧面后上方，上鼻甲前下方及鼻顶前中份，针状电刀沿肿物基底部周围约3 mm处切割，并分离至骨膜，分次完全取出肿物送病检。双极电刀止血后右鼻腔予以纳吸棉1根填塞，术后予以抗炎、止血等对症治疗。
病检报告示：右鼻腔低度恶性梭形细胞肿瘤；免疫组化：S-100(-) CD34(脉管+) Vimentin(+) Desmin(-) NSE(-) EMA(-) Ki-67(6%+) CD99(+) CDll7(-) S-100(-) Myogenin(-) B-catenin (+) HMB45(-) Actin(灶+) CKL(-) CKH(-) Ⅷ因子(脉管+) CyclinD。符合鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤(图2)。
讨论
血管外皮细胞瘤是血管外皮细胞来源的软组织肿瘤。也有学者认为，其只是一种生长方式，而不是一种肿瘤实体。后腹膜及下肢多见，发生于鼻腔鼻窦的血管外皮细胞瘤国内外均少见报道。国外报道其发病年龄为5～86岁，国内报道为11～74岁，以中年人多见，无明显性别差异。
患者主要症状为鼻出血、鼻阻塞，部分患者可伴有突眼、斜视、复视、面部肿胀、头痛等局部受压后的相关症状，局部症状受年龄等多种因素影响。鼻内镜检查见瘤体呈息肉状，暗红色，弹性好，质脆，表面光滑，触之易出血。增强CT、MR以及DSA对鉴别诊断具有重要意义，其诊断主要依靠组织病理及免疫组化检查。其组织学特征也与其他部位的血管外皮瘤存在一定差异，主要表现为伴肌样分化的梭形瘤细胞围绕薄壁血管排列。
手术是鼻腔鼻窦型血管外皮细胞瘤的主要治疗手段，切除时保持一定安全边缘可能对控制复发有一定意义。本例患者距肿瘤边缘3 mm切除，深度至骨膜，随访截止目前无复发。术前行介入治疗对减轻术中术后出血具有重要意义。本例患者术前CT检查提示肿瘤主要位于鼻腔中前份，血管瘤可能。但患者为女性，以鼻腔阻塞为主诉，肾上腺素软片充分收缩肿物后鼻内镜检查见其有明显根蒂。已排除颅内先天性病变的可能，即便肿物为血管瘤因其位置靠前，且有明显根蒂，止血相对较易，选择直接手术切除，术中出血量约50 m1，低于Tes-sema等报道的100～1500 ml。这可能与肿瘤的部位及大小等有关。术前对肿瘤的评估对指导手术具有重要意义。目前认为绝大多数血管外皮细胞瘤属于中间型或低度恶性肿瘤，尚无可靠的区分良恶性的组织学指标。据报道复发率7％～40％。本例患者术后1个月见鼻腔上皮化良好，无复发迹象，但仍需长时间随访观察。
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