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结节性类弹性纤维病伴囊肿及黑头粉刺病例分析

2022.2.21
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

1 临床资料


患者男, 69 岁。双侧颧部斑块 10 年,伴右侧颧 部肿块 20 天。10 年前双侧颧部出现数粒黑头粉 刺,挤压有脂性物质排出,无明显气味,后在粉刺周 围出现淡黄色小结节,患者经常用手挤压结节,有脓 液流出,由于无自觉症状,未进行任何治疗, 20 天前 再次挤压后引起脓肿,于当地切开引流。患者平时 体健,在 10 年前吸烟达 40 支/d, 6 年前戒烟,其他 系统检查无异常。亲属中无类似疾病。皮肤科情 况:面部皮肤弥漫性增厚,皮纹增粗,皮沟加深,双侧 颧部可见簇状淡黄色的斑块,玉米粒大小,扁平,结 节间散在分布粟粒大小的黑头粉刺,右侧颧部局限性肿胀,破溃,有脓性分泌物( 图 1a) 。实验室检查: 血常规中血红蛋白降低( 78g/L) ,余血常规、肝肾功 等生化常规指标正常;免疫球蛋白和补体正常;取右 侧脓肿部分泌物真菌镜检、分泌物培养均为阴性。 取左侧面颊皮肤增厚处行皮损组织病理学检查,可 见表皮变薄,毛囊口扩大,真皮浅层胶原纤维嗜碱性 变伴囊肿形成,血管周少许单一核细胞。弹性纤维 染色可见真皮浅层变性,弹性纤维聚集,排列紊乱 ( 图 2) 。诊断: 结节性类弹性纤维病伴囊肿及黑头 粉刺,合并感染。经用抗生素治疗后脓肿消退( 图 1b) ,后建议患者进一步外科手术切除治疗,患者 拒绝。

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治疗前; 治疗后; HE×10; 弹性纤维染色×10 图 1 面部皮损;图 2 组织病理

2 讨论


光线性弹性纤维病是一组由于长期暴露于日光 下而引起的皮肤退行性变疾病,结节性类弹性纤维 病( nodular elastoidosis) 是其中的一种,又称老年性 粉刺,法韦尔-拉库科特综合征( Favre-Racouchot syndrome, FRS) , 1932 年由 Frave 首次提出,于 1951 年 由 Favre 和 Racouchot[1]详细补充。本病老年男性多 见,在 50 岁以上人群中,发病率约占 6%,主要见于 白种人,国内虽不是少见病,但报道较少[2]。本病好 发于眶周、脸颊,颈背部及手背等易被太阳照射到的 部位,偶发于鼻、下巴、肩胛等处,通常呈对称分布。 临床表现以黑头粉刺、囊肿、弹性纤维结节三大症状 为主要特征[2]。其发病机制未明,农民、建筑工人和 渔夫等长期暴露于日光下的工作者为本病的好发人 群,说明日光为其主要诱发因素。有研究证明吸烟 与光照具有协同作用,吸烟者非暴露部位的皮肤弹 性组织改变与暴露处的皮肤弹性组织改变相似,这 表明吸烟可以加强紫外线照射对真皮结缔组织的损 伤并且促进疾病的发展[3]。本例患者为农民,长期 在日晒下劳作,且大量吸烟,可能都是导致本病发生 的因素。放射治疗、个体易感性等都曾被报道与本 病有关[4]。这些因素导致表皮萎缩,毛囊皮脂腺角 化异常,弹性纤维变性及真皮浅层胶原纤维嗜碱性 变等结构改变。结节性类弹性纤维病的确诊主要依 靠临床表现,很少依赖病理。但其在组织学特征中 存在非常典型的变化,如毛囊口扩大、角质物填充, 形成毛囊性囊肿,真皮浅层胶原纤维嗜碱性变,弹性 物质染色呈团块状且排列紊乱[2]。 本病的鉴别诊断主要有:成簇性眼眶周围粉刺、 黑头粉刺样痣、播散性弹性纤维瘤等。成簇性眼眶 周围粉刺多见于 30~50 岁,皮损通常在眼睑的外侧 和颧骨表面,伴有范围局限的成簇的大粉刺[5]。黑 头粉刺样痣好发于婴幼儿,表现为群集的黑头粉刺 样丘疹,排列呈带状,多呈单侧分布,且无弹性结节 出现,该病的发生与日光照射无关[6]。这两者临床 表现均无弹性结节出现而播散性弹性纤维瘤临床表 现中无伴发黑头粉刺。结节性类弹性纤维病常与颈 部菱形皮肤并发,被认为是本病的变体。也有少量 报道其可与皮肤黏液瘤、光化性角化病、基底细胞癌 和鳞状细胞癌、小棘毛壅病、角化棘皮瘤、眼睑乳头状瘤同时发生[2]。 治疗上,防晒是最基本的措施,应避免在上午 10 点至下午 2 点之间出门,同时需要穿戴衣帽,涂 抹防晒剂等。虽然吸烟可能与疾病发生发展有关, 但是戒烟并不是必须的,本例患者已在 6 年前戒烟, 但是疾病仍然进展且无减轻。局部外用或口服维 A 酸类药物被公认为有效的治疗方法。有相关报道表 明局部外用 0. 05%的他扎罗汀、视黄醛与冷冻联合 治疗刺激小,对长期病灶有明显的改善效果。外科 技术如切除、磨削术、激光换肤和粉刺提取可以单独 使用,同时经常为达到满意的结果与药物治疗相结 合。除眶周、面颊或皮损较多者外,浅表、突出的粉 刺群可使用粉刺刮除术。对于大结节囊肿可以单纯 手术切除或与皮肤磨削术联合治疗[7]。综上所述, 本病治疗方法与痤疮类似,但由于多数患者年龄偏 大,对面部美容追求度低,以外用药物治疗最常用。 由于确诊疾病为良性性质,本例患者拒绝进一步 治疗。


参考文献略。




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