1 病历资料
患者男，66 岁。会阴部红斑及溃疡 10 余年。10 余
年前患者无明显诱因阴囊处出现一甲盖大红斑，不痛 不痒，于当地医院抗感染治疗（具体用药不详），效果不
佳；后红斑逐渐扩大，并出现糜烂及溃疡，继续抗感染 治疗，无效，未再诊治；近几个月溃疡渐进性扩大，无不 适，为进一步治疗，于 2016 年 4
月来我科就诊。既往高 血压病史 2 年，否认传染病史。家族中无类似病史及遗 传病史。 体格检查：心肺腹无异常，双侧腹股沟淋巴结增 大，双下肢无水肿。皮肤科检查：阴茎、阴囊及阴阜大片 红斑及溃疡，其上有大小不等的结节及大量脓性分泌 物（图 1）。 阴囊皮损组织病理检查：表皮棘层明显增生肥厚，
向真皮内浸润，细胞排列絮乱，异形明显，可见核分裂象及角化不良细胞，真皮内可见少量鳞状细胞团块， 周围大量炎性细胞浸润。免疫组化检查：CK
（高分子量）（ +），CK（低分子量）（ +），癌胚抗原（CEA）（ -），S100 蛋白（ -），波形蛋白（vimentin）（
-），细胞核增殖指 数（Ki-67）（ -），CK20（ -），上皮膜抗原（EMA）（ -），增殖 细胞核抗原（PCNA）（ -）。
初步诊断：乳房外 Paget 病。 诊治过程：入院后行血常规、出凝血时间、胸部 X 射线片、心电图、超声心动图及腹部
B 超等检查均无 异常。盆腔 CT 平扫：盆腔内及双侧腹股沟多发增大的 淋巴结，转移灶待排；阴茎，阴囊及会阴部皮肤异常信
号影，考虑炎症，局部恶变可能。至整形外科手术，行会 阴部肿瘤扩大切除术、阴茎成形术、大腿取皮植皮术及
负压封闭引流（VSD）放置术，术中组织病理检查：（会 阴皮损）表皮棘层明显增生肥厚，可见棘层松解，表皮 及真皮浅层可见单个或呈巢状排列的
Paget 样细胞, 呈浸润性生长（图 2A~D）。免疫组化：CK（广谱）（ +）， CK 低分子量（ +）（图 2E），CK5/6（
+），P63 蛋白 （ +），上 皮细胞表面糖蛋白（MOC31）（灶状+），CK19（ +），CK7 （ +），CEA （ +），Ki-67
（20%+），CK20 （ -），绒毛蛋白 （Villin）（ -），尾侧型同源转录因子（CDX）-2（ -）；特殊 染色：银染（
+），PAS（ +）；（腹股沟淋巴结）淋巴结内 Paget 样细胞浸润（图 3A），CEA（灶状+）（图 3B），CK7 （ +）（图
3C），CK（低分子量）（ +）（图 3D），CK（广谱）（ +） （图 3E），CK5/6（灶状+），CK19（ +），Ki-67
（20%+）（图 3F），P63 蛋白（ -），P40 蛋白（ -），CK20（ -），Villin（ -）， MOC31
(-）。特殊染色：银染（ +）。 修正诊断：棘层松解浸润性原发性乳房外 Paget 病。 术后转至肿瘤医院行放化疗。
2 讨 论
Paget 病（Paget disease, PD）是一种起源于腺上 皮的皮肤恶性肿瘤，因皮损与湿疹相似，因此又称湿 疹样癌，此病起病隐匿，病程缓慢，发病机制仍未完全 明确[1]。本病包括乳房Paget病（mammary Paget’s dis－ ease, MPD）和乳房外 Paget 病（extramammary Paget’ s disease, EMPD）。MPD 常与导管内癌（93%~100%）有 关，好发于绝经后妇女[2]。EMPD 好发于中老年男性， 一般认为是起源于皮肤或附属器大汗腺的腺癌，主要 发生在会阴部，其次是肛周、阴囊、阴茎和腋窝[2]，占所 有 PD 的 6.5%[1]，分原发性和继发性 EMPD。原发性 EMPD 指原发于大汗腺或皮肤附属器的腺癌；继发性 EMPD 指继发于宫颈癌、膀胱癌、卵巢癌及内脏各部 位的肿瘤[3]。CK7 和 CK20 是区分原发与继发性 EMPD 的标志物，原发性EMPD中，CK7常阳性，CK20阴性[4]。 临床表现均为境界清楚的红斑、溃疡及结节，初期通 常无症状，进展中可出现瘙痒、烧灼感及疼痛。PD 典 型的组织病理特征是出现 Paget 样细胞，它是一种圆 而大，胞质丰富淡染，核大的肿瘤细胞。部分患者 Paget 样细胞会呈浸润性生长，浸润至真皮及皮下组 织，一旦发生浸润即为浸润性 EMPD（VPD） [5]。本病需 与湿疹、银屑病、股癣、鳞状细胞癌及鲍恩病鉴别，皮 肤组织病理检查有利于诊断和鉴别诊断。
阴茎、阴囊及阴阜大片红斑及溃疡，其上 有大小不等的结节及大量脓性分泌物 图 1 棘层松解浸润性原发性乳房外 Paget 病患者会阴部皮损
A~D：表皮及真皮浅层大量
Paget 样细胞，棘层松 解浸润，Paget 样细胞浸润基膜带及真皮浅层（HE 染色 A：
×20；B：×100；C：×200；D：×200）； E：CK（低分子量）（ +）（SP 法染色 ×200） 图 2 棘层松解浸润性原发性乳房外
Paget 病患者皮损组织病理及免疫病理像
A：淋巴结内 Paget 样细胞浸润（HE 染色）；B：CEA（灶状+）（SP 法染色）；C：CK7（ +）（SP 法染色）； D：CK（低分子量）（ +）（SP 法染色）；E：CK（广谱）（灶状+）（SP 法染色）；F：Ki-67（20%+）（SP 法染色） 图 3 棘层松解浸润性原发性乳房外 Paget 病患者淋巴结组织病理及免疫病理像（×200）
结合本例患者临床特点：老年男性，慢性病程， 发生于会阴部的红斑、溃疡及增生性结节，盆腔及双 侧腹股沟多发增大的淋巴结，抗感染等治疗无效；组 织病理显示典型 Paget 样细胞，棘层松解现象，浸润性生长；淋巴结组织病理见 Paget 样细胞浸润；皮损及淋 巴结免疫组化：CK5/6（ +），P63（ +），CK19（ +），CEA（ +）， CK7（ +），CK20（ -），Villin（ -），可诊断棘层松解浸润性 原发性 EMPD。
EMPD治疗首选手术切除或外科 Mohs手术[6]。浸润 性 EMPD 虽彻底切除，复发率仍在15%~62%之间[7]。浸 润较深、淋巴血管及区域淋巴结转移是不良预后因素， 当出现这些不良预后因素时，需术后行放化疗[4]。 EMPD 出现棘层松解现象是不良预后因素[8]。本例患者 Paget 样细胞呈浸润性生长，有棘层松解现象，盆腔及 腹股沟淋巴结出现了转移，因此疗效欠佳，且有复发风 险，需彻底治疗后长期随访。
参考文献略。
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