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一例脊髓空洞症合并Charcot肩关节病例分析

2022.3.06
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

Charcot关节是因中枢或周围神经系统疾病导致神经损害,受累关节痛觉产生障碍,因而失去正常保护性反射,造成关节过度使用、撞击引起的无痛性关节破坏疾病。最初由法国神经病学家Charcot于1868年描述,由于此类疾病因痛觉缺失引起,又称无痛性关节病。常见病因为糖尿病、脊髓空洞症、梅毒、脊髓疥、脊髓损伤等,其中因脊髓空洞症引起的Charcot关节较常见。本院收治1例脊髓空洞症合并Charcot肩关节患者,行关节镜下探查清理手术,现报道如下。


病例资料


患者,男,67岁,主因“间断左肩肿痛5年,加重3个月”入院。患者15年前诊断为脊髓空洞症,并因小脑扁桃体下疝畸形行后颅窝减压术,术后恢复良好。5年前无明显诱因出现双肩关节肿痛,左侧为著,对症治疗可缓解,活动后加重,近3个月来左肩关节肿胀明显,并伴有轻度活动受限,严重影响生活质量,为求进一步诊治收入我院。


既往史:高血压12年,慢性阻塞性肺病8年,颈椎病5年,否认冠心病、糖尿病史。查体:左肩关节肿胀明显,局部皮肤呈暗红色,关节局部皮温略高,温痛觉明显减退,肩外展受限;右肩关节无明显肿胀。影像学检查结果见图1。


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完善术前检查后行关节镜下左肩关节清理、滑膜切除术,镜下见关节间隙内增生组织广泛粘连,滑膜呈急慢性炎症改变,关节软骨广泛破坏。取病变滑膜组织送病理,结果回报是滑膜组织显慢性炎,部分呈乳头状增生,间质小血管增生及较多淋巴细胞、浆细胞浸润,部分组织纤维素样坏死,局灶有含铁血黄素沉积及钙化,滑膜下血管脂肪组织增生。术后1个月患者门诊随访,可见患者左肩关节肿胀减轻,皮肤色泽恢复正常,疼痛感较术前明显减轻,VAS评分由术前的7分降至3分。


讨论


Charcot关节是由各种感觉神经系统障碍所引起的关节病变的统称,故又称为神经原性关节病。此类关节病变以关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为特点,肿胀的关节多无疼痛或仅轻微胀痛,而影像学上常表现出严重的骨关节病变,由于其发病率相对较低,临床医师对本病缺乏足够的认识,常误诊为各类严重骨关节炎,由于本病多合并有各类感觉神经系统障碍性疾病,所以详细询问患者病史,尤其关注患者既往是否合并有神经系统相关疾患,是防止漏诊和误诊的关键。


Charcot关节常见于脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓或脑创伤、脊膜脊髓膨出、中枢神经系统梅毒、周围神经病变等。以前最常见的病因为梅毒所致脊髓痨,随着近年来脊髓痨发病的减少,脊髓空洞症、糖尿病性神经病及神经系统创伤性疾病成为本病的主要病因。由于不同的神经系统疾患所造成神经系统损伤部位不同,受累关节也不相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患,肩、肘及腕关节均可受累,除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失。而糖尿病性神经病常累及足部跗跖、跖趾、趾间等小关节,造成关节的无痛性肿胀。本病例主要为颈髓脊髓空洞症引起的左侧Charcot肩关节,患者15年前因小脑扁桃体下疝畸形行后颅窝减压术,术后恢复良好,未出现关节肿胀、疼痛等不适。5年前因颈部疼痛不适诊断颈椎病,此时左肩关节也出现间断疼痛及肿胀等症状,由于颈椎病和肩关节肿胀发病时间接近,是否因颈椎病造成颈髓受压,加重神经受损从而诱发Charcot肩关节仍有待进一步证实,此时如行手术解除颈部脊髓受压是否可缓解Charcot关节的症状也有待进一步研究。


典型的Charcot关节因关节的痛温觉丧失多无疼痛或仅有轻度疼痛,而此患者术前疼痛较剧烈,肩关节疼痛为其就诊的主要原因,这也是此患者未能及时确诊的因素之一。详细询问病史,患者发病初期并未出现明显疼痛,5年来仅有间断左肩关节酸胀不适,保守治疗可缓解,本次发病患侧肩关节较前肿胀明显,局部皮肤呈暗红色且皮温明显增高,局部炎症反应剧烈,且疼痛范围延伸至左侧胸背部。由于Charcot关节主要以关节痛温觉丧失为主,在发病初期,关节本身造成的破坏并不能引起明显的疼痛,而病变后期关节毁损严重,常造成周围软组织广泛的无菌性炎症反应,这可能是此患者疼痛产生的主要原因。此患者行关节镜清理后,患肢关节肿胀及疼痛明显减轻,证实炎症反应可能是患者疼痛症状的主要原因。


目前,Charcot关节的治疗主要是积极治疗原发神经系统疾病,其次对病变的关节行保守治疗,多数效果很难令患者满意。本例通过关节镜切除病变关节内炎性滑膜组织,并对关节内坏死及钙化组织清理,有效的减轻了患者病变部位炎症反应程度,术后门诊随访左肩关节皮肤色泽恢复正常,肿胀明显减轻,表明关节镜下清理可能是Charcot关节有效的治疗手段之一,在患者病变关节炎症反应较重、肿胀严重时可以采用,但远期疗效有待进一步随访。


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