血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）为良性肿瘤，来源于血管及平滑肌组织丰富的间叶组织；往往发生于体部，尤其多见于四肢，罕见位于颅内，目前文献报道的病例数仅10余例。其中发生在蝶鞍区的血管平滑肌瘤更为罕见，临床上极易误诊为垂体腺瘤。现将首都医科大学附属北京天坛医院神经外科经病理学确诊的2例患者的临床资料报道如下。
病例报告
例1男，64岁。以“左眼视物模糊6个月”于2011年6月就诊。体检发现左眼颞部上象限视野缺失，双侧视力无明显下降，双侧瞳孔等大，无眼动障碍；无其他脑神经功能障碍表现。术前增强MRI提示病变呈长T1、长T2性质，增强扫描呈不均匀强化（图1A～C）；术前CT提示鞍区占位性病变，肿瘤基本集中在向下明显扩大的鞍内，向左侧鞍旁侵及骨质（图1D）。
图1A.术前增强MRI矢状位显示鞍底下限，肿瘤不均匀强化；B.术前增强MRI冠状位示肿瘤不均匀增强。向左侧鞍旁生长，推挤颈内动脉；C.轴位他像示肿瘤呈高信号。鞍旁扩展；D.术前CT示鞍区占位性病变。肿瘤向左侧鞍旁侵及骨质；
影像及神经外科医生术前共同诊断为垂体腺瘤，考虑肿瘤基本位于鞍内，行经蝶窦肿瘤切除术。术中发现肿瘤质韧，呈灰红色，血液供应极其丰富，存在肿瘤包膜。仅取小块组织行组织活检，出血量为800 ml，局部给予止血材料填塞止血。术后患者视力、视野同术前。术后增强MRI提示大部肿瘤残留（图1E、F），数字减影血管造影（DSA）检查未见肿瘤内明显供血或肿瘤染色，仅提示左颈内动脉被向外推挤（图1G）。术后HE染色病理学检查提示病变内部大量血管、平滑肌及胶原组织（图1H）。免疫组化染色提示，血管内皮CD34（+）、Ⅷ因子表达弱阳性；加行CD31、α-平滑肌肌动蛋白、I型胶原蛋白和Ⅲ型胶原蛋白免疫组化染色，显示为强阳性（图1 I～L）。
图1E，F.术后1周增强M砌示大部分肿瘤残留；G.术后DSA示肿瘤不显影；H.肿瘤组织HE染色（×200），可见大量的血管、平滑肌及胶原组织：I～L.肿瘤组织免疫组化染色结果，I：血管内皮细胞CD31阳性（×200），J：平滑肌细胞α-平滑肌肌动蛋白阳性（×100），K：肿瘤间质I型胶原蛋白阳性染色（×100），L：肿瘤间质Ⅲ型胶原蛋白阳性染色（×100）；
结合HE染色和免疫组化染色，最终病理学诊断为血管平滑肌瘤。术后患者接受伽玛刀治疗，伽玛刀术后1年可见肿瘤高度有所减低，肿瘤顶端与视神经出现间隙，第4年影像显示肿瘤继续轻度缩小，可见视神经、视交叉及垂体漏斗（图1M，N）；患者视力较术前也有所好转。
图1M，N.伽玛刀切除残余病变术后4年，MRI示残余肿瘤缩小
例2女，40岁。以“双眼视力下降、视物成双、停经泌乳1年”于2012年4月就诊。体检提示视力正常，双颞侧视野缺损。MRI提示鞍区、左鞍旁占位性病变，长T1、稍长他信号，增强扫描呈明显不均匀强化（图2 A～C）。术前CT平扫示鞍区肿瘤向左侧鞍旁侵及骨质（图2D）。
图2A～C.术前MRI增强，A：矢状位显示鞍底下限，肿瘤不均匀强化，B：冠状位显示肿瘤不均匀增强，向左侧鞍旁生长，C：轴位；D：术前CT平扫示鞍区肿瘤向左侧鞍旁侵及骨质；
行神经内镜经蝶窦鞍区病变切除术，术中发现肿瘤质软，呈红色，血供极丰富。仅行肿瘤部分切除，术中出血量为200 ml。术后MRI显示肿瘤仅小部分切除（图2 E，F）。术后病理HE及免疫组化染色结果同病例1（图2 G～K）。术后行伽玛刀治疗，患者未规律随访。
图2E，F.术后1周增强MRI提示大部分肿瘤残留；G.HE染色（×200）显示，肿瘤组织存在大量的血管、平滑肌及胶原组织；H～K.免疫组化染色结果，H：血管内皮细胞CD31阳性（×200），L平滑肌细胞α-平滑肌肌动蛋白阳性（×100），J：肿瘤间质Ⅱ型胶原蛋白阳性（×100）；K.肿瘤间质Ⅲ型胶原蛋白阳性（×100）
首页
