患者，女，62岁，因体检发现右肾占位于2016年5月22日入院。患者3d前于当地医院行B超检查示右肾上极约9 cm实质性占位，考虑恶性肿瘤。患者无发热，无尿频、尿急、尿痛等症状。既往体健，无高血压及腰背部疼痛等病史。查体：双肾区无叩痛，双侧输尿管走行区无压痛。实验室检查：血、尿常规未见异常，血清肿瘤标志物正常。CT平扫示右肾上极卵圆形囊实性肿块，未见钙化，病灶边界清晰，边缘规整，最大横断面大小约100 mm×75 mm，肿块实性部分CT值约37HU；增强扫描(动脉期)示病灶实性部分轻度强化，延迟扫描病灶实性部分进一步持续强化(图1)，三期扫描均低于肾实质强化程度，囊性部分未见强化。右侧肾盂受压，肾盏轻度扩张，右侧肾筋膜未见明显异常，肾血管显影良好，腹主动脉周围及后腹膜未见肿大淋巴结影。CT诊断：右肾占位，恶性可能性大。
图1肾神经鞘瘤CT增强扫描图
图2肿瘤组织低倍镜下病理(HE染色，×40)示瘤细胞呈梭形，局部细胞丰富
入院后行根治性右肾切除术，术中见右肾中上极100 mm×80 mm肿瘤，质韧，包膜完整，切面呈黄色，肾周脂肪未见明显受侵。病理检查：肿瘤境界清楚，由纤维包膜包绕，镜下见肿瘤细胞呈梭形，呈束分布，少数区域有栅栏状结构(图2)，低倍镜下由典型的antoni A区和antoni B区构成。免疫组化染色检测：CD34(－)，CD99(＋)，CKpan(－)，DM(－)，HMB－45 (－)，Ki－67 (＋5%)，P53(＋)，NSE(＋)，S－100(＋)，SMA(－)，Vimentin(＋)，EMA(－)。病理诊断：肾神经鞘瘤。
讨论
神经鞘瘤是发生于神经鞘膜的一种神经源性肿瘤，主要来源于神经外胚叶的施万细胞，又称施万细胞瘤。神经鞘瘤多发生于神经节和神经干周围，可发生于全身各处的神经组织，多见于头、颈、后纵隔及四肢等部位，发生于肾脏者罕见。肾神经鞘瘤多无特殊临床表现，多于体检时发现。
本病影像学报道少见，本例肿瘤表现为卵圆形囊实性肿块，边界清晰，三期扫描中肿瘤实性部分呈持续性强化，与文献报道的影像学表现类似。本病影像学表现并无特异性，其表现与腹膜后神经鞘瘤相似。本病在鉴别诊断中需与少血供的肾乳头状细胞癌、嫌色细胞癌及乏脂性血管平滑肌脂肪瘤等相鉴别。确诊主要依靠病理检查。
肾神经鞘瘤的治疗以手术治疗为主，良性病例的预后较好，不易复发和转移，本例术后未予辅助治疗，术后3个月复查良好。由于有恶性肾神经鞘瘤的文献报道，故恶性者应扩大手术范围，行包括肿瘤在内的广泛根治性切除术，术后辅以局部放疗，预后可获改善。
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