1临床资料
患者男，44岁，汉族，右侧面部及右鼻背皮损1年。患者1年前无明显诱因右侧面部及右鼻背皮肤出现黄豆大小红色丘疹，无明显自觉症状。患者自行反复挤压，之后皮损逐渐增大，左侧颞部头皮出现类似皮损。皮损未曾出现过破溃、出血，未予重视。近半年自觉皮损较前明显增大，影响美观，遂于本科就诊。患者发病以来一般情况良好，无发热、乏力及关节疼痛，无淋巴结肿大等全身症状，无明显消瘦。患者否认局部外伤史，家族中无类似疾病史。体检:一般情况好，各系统检查未见异常，全身浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科情况:右侧鼻背及右侧鼻唇沟旁皮肤各有一直径约32.5px半球状红色结节(图1);左侧颞部有一直径约25px近半球状暗红色结节(图2)。皮损边缘整齐，表面光滑，可见毛细血管扩张，皮肤温度正常，无压痛。左颞部皮损周边头皮呈淡暗红色，并伴有毛发脱失。实验室及辅助检查:血尿粪常规、血沉、肝肾功、电解质、血糖、免疫球蛋白、肿瘤标记物均无明显异常。胸部CT及腹部B超未见异常。取左侧颞部头皮皮损行组织病理检查示:表皮轻度萎缩，真皮全层及皮下组织中弥漫性、浸润性分布大量淋巴细胞、浆细胞及散在的中性粒细胞构成混合性炎性细胞浸润的深染区，其内有散在或小簇状呈星空样分布的组织细胞淡染区(图3)。增生的组织细胞体积较大，呈多边形、圆形或卵圆形，胞质丰富，淡伊红色或细颗粒状，并可见组织细胞吞噬淋巴细胞及浆细胞现象(伸入运动)(图4)。免疫组织化学示:S-100阳性，CD68阳性，CD1a阴性(图5～7)。诊断:皮肤型Ｒosai-Dorfman病。治疗:手术切除皮损。术后伤口愈合良好，继续随访患者皮损有无复发情况。
图1右侧鼻唇沟旁及右鼻背半球状红色结节;图2左侧颞部头皮暗红色结节
图3真皮组织细胞淡染区和炎性细胞浸润的深染区形成深、淡相间分布(HE×40);图4部分组织细胞内可见被吞噬的完整淋巴细胞(HE×400)
图5S-100染色阳性(SP×200);图6CD68染色阳性(SP×200);图7CD1a染色阴性(SP×200)
2讨论
Ｒosai-Dorfman病又名巨淋巴结病性窦组织细胞增生症，是一种病因不明的良性组织细胞增生性疾病，1969年由Ｒosai与Dorfman首先报告该病［1］。仅发生于皮肤的Ｒosai-Dorfman病(CＲDD)临床少见，好发年龄较大，平均年龄45岁［2］。CＲDD皮损表现多样，有丘疹结节型、硬化斑块型和肿瘤型，其中丘疹结节型最多见［3］。CＲDD除少数患者有红细胞沉降率增快、γ球蛋白增高外，常无系统性异常症状。其病因尚不明确，推测可能与对某种病原体感染产生组织细胞反应，以及免疫调节障碍或细胞免疫缺陷有关［4］。
CＲDD的诊断主要依靠组织病理的特殊表现和特定的免疫组织化学表型。最具特征性的组织病理改变为低倍镜下真皮全层组织细胞淡染区和炎性细胞浸润的深染区形成深、淡相间分布，组织细胞呈多边形、胞体大、胞质丰富，部分组织细胞内吞噬数量不一和形态完整的淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞，称为伸入运动或淋巴细胞吞噬作用［5］。免疫组织化学示组织细胞表达S-100蛋白和CD68，不表达CD1a。黄色瘤、纤维黄色瘤及黄色肉芽肿中可见较多组织细胞及炎症细胞，但组织细胞形态多样，有单核、多核、泡沫状或杜顿样细胞，无伸入运动，可有较多嗜酸性粒细胞，S-100蛋白标记阴性，可与CＲDD鉴别;朗格汉斯组织细胞增生症以朗格汉斯组织细胞增生为特征，病变中可见较多量的嗜酸性粒细胞和多核巨细胞，并且电镜下可找见Birbeck颗粒［6］，免疫组织化学S-100阳性及CD1a阳性，但无伸入现象，并常见亲表皮现象，而CＲDD表皮不受侵犯;皮肤淋巴细胞浸润症真皮浅层和中层血管周围有成熟淋巴细胞浸润，偶见组织细胞和散在浆细胞，无伸入运动，免疫组织化学S-100阴性。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤病理上类似于脂膜炎样的皮下组织中肿瘤多形T淋巴细胞浸润，常伴大量巨噬细胞浸润，脂肪小叶内大量淋巴细胞浸润，且肿瘤性T淋巴细胞围绕单个脂肪细胞呈环状排列有助于诊断，免疫组织化学S-100阴性，可与CＲDD鉴别。
CＲDD多为良性，很少出现系统损害。多数患者经数月至数年后皮损可缓慢自行消退，病变长期不退者可行外科手术切除。皮损范围大者可行冷冻、放疗、化疗、糖皮质激素、阿维A、干扰素、沙利度胺、氨苯砜等治疗［6-7］。
参考文献略。
首页
