1临床资料
患者男，56岁。四肢出现斑块伴痒1个月。患者自诉1个月前双足踝、膝关节、双手背出现片状红斑块，偶伴瘙痒不适，有轻微触痛，否认有虫咬、外伤及异物接触史。后搔抓双前臂伸侧、双下肢伸侧正常皮肤后亦起红斑，后逐渐变为坚硬斑块，不能消退，无发热、畏寒、午后潮热及咳嗽等不适。患者曾于外院经地塞米松静滴治疗4d，全身皮疹完全消退。停药后原皮疹再发，未予特殊治疗。期间，左足踝斑块逐渐自行消退，其余部位斑块颜色加深，遂收入本科。皮肤科情况:双前臂伸侧、双手背双下肢伸侧、双膝关节、右足踝部可见片状暗红色斑块，质硬(图1)。双胫前红斑压痛(+)。家族中无类似疾病史。入院后查血液分析:白细胞5.25×109/L，红细胞3.99×1012/L，血红蛋白126g/L，红细胞压积36.4%，单核细胞百分比12.8%。免疫功能:补体C40.496g/L，C反应蛋白36.20mg/L，血沉仪器法64mm/h。血管紧张素转化酶(ACE)水平升高。ＲF，IgE，电解质分析，肝功能，肾功能，心电图，大便检查及尿液分析，外周血涂片，免疫固定电泳，抗自身抗体，结核菌素试验均未见异常，并排除结核感染。左下肢斑块组织病理示:表皮大致正常，真皮及皮下脂肪小叶内可见组织细胞及多核巨细胞组成的上皮样结节，中央可见纤维素样变性(图2);PAS染色(－);抗酸染色(－);DIF:IgG(－)，C3(－)，IgA(－)，IgM(－)。皮肤病理诊断:皮下型结节病。进一步检查胸部CT示:①双肺间质性炎症;②双侧腋下及纵隔内淋巴结增大(图3)。肺通气功能检查:限制性通气功能障碍。入院后拟给予泼尼松30mg，1次/d口服，患者拒绝治疗。遂给予局部对症治疗:红光LED照射，局部皮损外敷消炎膏，治疗约半月，红斑颜色较前变暗，但斑块面积及硬度较前无明显变化，2个月后电话回访亦无明显改变。半年后患者电话告知原有皮损部分消退，未遗留明显痕迹，仍有少量新的皮下斑块不时出现，但较前明显减轻。现患者仍在随访中。
图1a 双下肢皮损;图1b 双手背皮损
图3a～3b胸部CT图像
HE×20;HE×40;HE×100;HE×200图2患者皮损组织病理
2讨论
结节病是一种原因不明的以非干酪性坏死性肉芽肿为病理特征的系统性疾病。结节病的病因目前尚不清楚，可能与结核杆菌、伯氏疏螺旋体、肺炎衣原体感染有关以及理化环境因素造成等，但至今缺乏确切的证据。本病常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%出现肺部病变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经精神系统、心脏、肾脏等几乎全身每个器官均可受累［1］。20%～35%的患者可出现皮肤改变，这可能是该病首发或是唯一的临床表现［2］。本病皮损类型也较多，除了特异性的结节、斑块、冻疮样狼疮和瘢痕样结节等，其他还有色素减退斑、丘疹、溃疡、银屑病样和鱼鳞病样等［3］;此外黏膜病变也不少见，为针头大小的丘疹，也可融合成扁平斑块，硬腭、舌、颊黏膜、咽后壁均可受累。有时各种类型皮疹可同时存在构成混合型，给临床诊断带来一定的困难。
皮下型也称为Darrier-Ｒoussy型，很少见［4］。皮损约0.5～3.0cm，为无痛、坚实的深在性皮下结节，正常肤色或淡紫色，可移动。皮损好发于躯干及肢端，偶见于面部。组织病理学检查对诊断是必要的。此型一般见于中年人，常伴有系统性损害。90%患者发生肺部受累，故结节病的诊断应根据临床表现、胸部X线征象、血清生化检查、免疫学指标、支气管肺泡灌洗液(BALF)、67Ga(镓)肺扫描等检查进行综合判断，但最后确诊依赖于病理学检查［5］。结节病的胸部表现应分为5期，其中肺内结节病Ⅰ期2年内自行消退占80%，而Ⅱ期患者病变2年内自行消退占30%～65%，Ⅲ期患者发生严重的肺损害，预后最差［5］。
本例患者肺部双肺间质性炎症，纵隔内淋巴结增大，伴限制性通气功能障碍，皮肤组织病理检查示:表皮正常，真皮及皮下脂肪小叶内可见组织细胞及多核巨细胞组成的上皮样结节，中央可见纤维素样变性。本病需与转移性Crohn病、某些形式的皮肤结核、痛风、类风湿结节和深部真菌病相鉴别，已行抗酸及PAS染色排除结核及异物肉芽肿类疾病，患者肺部CT及结核菌素试验已排除结核感染，血尿酸及类风湿因子均无升高亦可排除痛风、类风湿结节。且既往短期使用糖皮质激素治疗效果好，目前诊断:皮下型结节病Ⅱ期;因患者拒绝口服糖皮质激素治疗，出院后未予激素及免疫抑制剂治疗，目前正在随访中。
有报道［6］称结节病目前尚无特效疗法，常用糖皮质激素，绝大部分结节病病人不经治疗可获自行缓解，总体愈后良好;但结节病的死亡率约为1%～4%，50%的患者有至少轻度的永久的器官功能受损。肺、心脏和中枢神经系统受累是主要原因。一般认为处于进展期、皮损分布广泛的毁容性皮损应给予积极系统治疗［7］，当然还有其他免疫抑制剂应用于结节病，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、羟氯喹等，对大剂量糖皮质激素和一种免疫抑制无效的病人，可试用联合治疗［8］。最近用免疫抑制剂与激光联合治疗在部分患者中有效，肿瘤坏死因子(TNF)-α是参与结节病发病的一种重要的炎症递质［9］，近年来，TNF-α抑制剂有效治疗本病的报道越来越多［10］。国外也有文献报道使用光动力学疗法(PDT)治疗皮肤结节病疗效理想且不良反应小［11］。
结节病作为易误诊的疾病，其临床表现复杂多样，缺乏特异性。临床医师应提高对该病的认识，治疗后如果效果欠佳，一定要注意转换思路，防止误诊误治;结合临床表现、影像学检查加以区分，同时应尽可能进行病理学检查协助诊断，以提高疾病的诊治率。组织细胞瘤、寻常疣、寻常狼疮等混淆，应注意鉴别。治疗上则主要采取手术切除的方式祛除皮损，切除不干净可导致复发，但往往不导致恶变。本例患儿因皮损生长迅速，且位于面部，影响美观，家属要求治疗，采取较小皮损直接切除缝合，较集中的皮损予完整切除后行邻近皮瓣转移术治疗。
参考文献略。
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