川崎病（KD）又称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童常见的系统性血管炎之一。本病主要累及全身中等血管，尤以冠状动脉受累最为严重，并且可发生于病程任一时期，以腹膜炎为首发表现的KD较为罕见，极易发生误诊而延误治疗。
1.病例资料
患儿女，8岁，2015年4月因腹痛2d、发热1d入天津市第二儿童医院，呈中高热，弛张热型。自述右下腹持续性疼痛，伴腹胀，无呕吐、腹泻。病程中有尿频，无排尿疼痛。查体：体温38.5℃，心率100次/min，呼吸20次/min，血压90/60mmHg（1mmHg=0.133kPa）。神志清，精神反应欠佳，呼吸平稳，无发绀，无皮疹，结膜无充血，浅表淋巴结未触及肿大，唇红，无皲裂，舌淡红，双肺未闻及啰音。心音有力，律齐，腹稍胀，脐周压痛，无反跳痛及肌紧张，麦氏点无压痛，未触及包块。卡痕无红肿。辅助检查：腹部B超：局限性肠壁水肿，广泛肠管扩张，腹腔积液（少量）；血常规：血红蛋白139g/L，白细胞14.07×109/L，中性粒细胞0.95，淋巴细胞0.03，血小板199×109/L，C反应蛋白（CRP）96mg/L；尿常规：白细胞+/HP；超声心动未见异常。住院后予头孢呋辛抗感染治疗，住院第2天仍诉腹痛，查体：腹部广泛压痛，右下腹为著，伴肌紧张。腹平片示肠管动力性改变，腹脂线消失，腹CT示广泛肠管扩张，肠壁增厚，伴气液平面，肠间隙模糊，盆腔积液。行腹部穿刺抽出黄绿色液体，腹腔积液检查符合渗出液，腹腔积液病原学检查阴性，诊断腹膜炎。改予头孢派酮舒巴坦联合奥硝唑抗感染，仍有反复高热，持续腹痛，并出现口唇干红和杨梅舌。住院第3天出现结膜充血，躯干及会阴部出现红色皮疹，不伴痒感。住院第4天复查血CRP，升至166mg/L，结合患儿发热5d病史，伴随皮疹、结膜充血、口唇干红、杨梅舌，疑诊KD。予丙种球蛋白（IVIG）2g/kg及地塞米松0.3mg/（kg•d）抗炎治疗，住院第5天体温正常，腹痛缓解，腹肌紧张逐渐减轻，复查血常规，白细胞、CRP逐渐降至正常，皮疹逐渐消退，复查B超，肠壁无增厚。激素逐渐减量并于1周内减停，住院第7天加用阿司匹林3mg/（kg•d）口服。住院第8天出现腋下及肛周膜状脱皮，住院共8d出院。出院1周后出现双手指端膜状脱皮。本例患儿明确诊断KD。出院后免疫科门诊随诊，监测超声心动未见异常。
2.讨论
在临床上应注意到KD基于全身血管炎的多系统损害，这些相应的症状和体征虽不在诊断标准中，但对于诊断疾病有重要的提示作用。特别是5岁以上儿童KD的临床表现往往不典型，诊断较为困难。因此，更需要关注患儿的系统损害症状，包括肝功能异常、心电图异常、贫血、神经系统症状、间质性肺炎、黄疸、消化道症状等，消化道并发症可出现腹痛、呕吐、腹泻、不全性肠梗阻、腹膜炎、急性阑尾炎等。本例以发热和腹痛起病，临床呈现典型腹膜炎表现，初期KD症状不典型，予以抗感染等治疗后临床症状及体征无缓解，炎性指标呈上升趋势。病程第3～4天KD体征逐渐出现。给予丙种球蛋白和激素抗炎治疗后腹部症状迅速缓解，体温正常，随后的典型膜状脱皮支持KD诊断，也说明腹膜炎为KD的系统损害。本例KD以腹膜炎为首发表现，且先于KD体征出现，较为罕见，极易发生误诊导致不必要的手术治疗及延误冠状动脉病变的诊治。因此，对于KD的诊断，医生应该拓展思路，不仅仅局限于诊断标准中的症状体征。
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