临床资料
患者，女性，35岁，农民，以“左手及左前臂肌肉萎缩5年”为主诉来诊入院。天冷时症状加重。无法使用筷子、扣纽扣，无其他肢体无力，无肢体疼痛、麻木，无大小便障碍。查体:内科检查(－)，神志清楚，脑神经(－)。左手大、小鱼际肌、骨间肌及左侧前臂肌肉萎缩(见图1)，左手指用力时可见左侧食指不自主颤动。双侧屈肘肌力5级，伸肘肌力5级，左侧屈伸腕肌力3级，左侧屈指肌力3级，伸指肌力2级，双下肢近、远端肌力5级，肌张力正常。
左侧肱三头肌肌腱反射亢进，双侧霍夫曼征阳性，余病理征未引出。深浅感觉未见异常。颈椎MRI:C5～6脊髓变细，髓内可见片状异常信号，矢状位脊髓前后径变扁平，髓内见异常高信号影(见图2～3)。肌电图(EMG):左正中神经运动传导末端潜伏期延长，波幅降低。左侧尺神经运动传导波幅降低。左侧第一骨间背侧肌EMG松弛时可见失神经电位，轻收缩时运动单位减少，重收缩呈单纯相。左侧小指展肌EMG轻收缩时运动单位减少，重收缩呈单纯混合相。左侧拇短展肌EMG轻收缩时运动单位减少，重收缩呈单纯混合相。左侧外展小指肌、拇短展肌、第一骨间肌呈神经源性损害。血生化:肝功能、肾功能、血脂、血糖(－)，肌酶(－)，甲状腺功能(－)，人类免疫缺陷病毒(HIV)(－)，梅毒抗体(－)。
前路C5～6椎间盘切除减压、植骨融合内固定术，术中见颈椎管内硬脊膜表面静脉丛迂曲扩张，硬脊膜僵硬、弹性差。手术过程顺利，出血400mL，未输血。术后复查颈椎侧位片内固定位置良好(见图4)。检查左手食指屈、伸时震颤症状消失，1年后患者复查左侧屈伸腕肌力5级，左侧屈指肌力5级，伸指肌力4级，患者对于治疗效果满意。
讨论
平山病是由日本学者Hirayama在1959年首先提出并进行报道的。他指出由于脊髓前角是一个极易缺血受损的部位，在屈颈时硬脊膜囊前移，长期重复压迫颈髓，造成硬膜囊内后侧静脉丛灌注损伤和颈髓的永久性损伤而发病。
此外，脊髓与脊柱之间生长发育不平衡也是疾病发展过程中的关键因素，男性发病居多论证了生长过快是致病原因的观点。通常，男性身体的快速增长要明显高于女性，并且平山病的主要发病时期也是在男性快速增高两年后出现。对老年患者进行研究发现，身体生长一旦停止，硬脊膜前移就不再是此病的诱发因素。与Hirayama认为该病为一种良性单肢体肌肉萎缩症，只出现在单侧肢体，并无感觉传导路径、脑神经或者脑功能损伤不同，电生理学大量系统性研究报告中指出不对称性双侧损伤占95%，下肢损伤占0．1%。
目前此病较为公认的诊断依据为，临床表现:a)青春期隐匿发病，男性居多；b)局限于前臂远端肌群萎缩，手指及腕无力；c)寒冷、麻痹和手指伸展时有肌束震颤；d)症状多为单侧，部分患者出现双侧症状，以一侧明显；e)无明显感觉障碍，无脑神经及括约肌功能障碍；f)病后数年内病情可进行性加重，85%的患者病情在1～5年停止发展。
辅助检查:a)肌电图提示萎缩肌肉呈神经源性损害，对侧同名的无萎缩肌肉也可见神经源性改变，但周围神经传导速度正常；b)影像学:颈椎X线片正常，脊髓造影提示脊髓萎缩(下颈段为主)，颈椎前后径变扁平；屈颈时颈髓移位前置，脊髓扁平率改变(87%)。
判定标准:a)确诊，需具备上述临床表现及辅助检查的各项，但如果发病大于10年(特别是20年以上)，影像学可以阴性；b)可能，缺少临床表中f以外的任何一项，但需具备辅助检查的各项；c)可疑，缺少临床表现中除f以外的2项以上，但需具备辅助检查中的各项，并除外其他相关疾病。其中肌电图与颈椎MRI检查起着重要的作用。
平山病不同于其他运动神经元疾病，因该病在肌电图检查中表现出独特的神经源性损伤表现:肌肉运动电位呈现出宽时限或高波幅或不完全修复的状况，并且多数局限于C6～T1节段脊髓前角细胞所支配的肌肉中。而肌萎缩性侧索硬化、进行性肌萎缩等病的电生理学特点是累及多节段脊髓前角细胞及后组颅神经元的广泛性神经源性损害。在颈椎屈曲位MRI中，由于硬膜囊的前移，通常会看到大量月牙形空隙的产生，这些空隙会导致硬膜囊外腔内静脉丛充血并影响局部颈髓的血液供应。
随着研究的深入，Huang等指出在MRI片中尽管屈颈位硬脊膜前移是其最显著的特征，但此特征仅在40%的健康年轻男性中都有表现，所以不能将其作为诊断的唯一依据。脊髓不对称性萎缩和后硬脊膜与脊椎的分离尤为值得注意。若在小于25°的屈颈位MRI片中未能看到特征性表现，需继续观察不同角度屈颈位的图像。Xu等给出了平山病患者一系列的颈椎运动异常结果数据。
他们将31例平山病患者的数据与同龄的40位正常人数据进行对比，发现病患的颈椎屈曲角度要比对照组的大，特别是在C5～6节段，实验组和对照组的颈椎屈曲角度均值分别是11．95°和5．36°(测量角度的方法:在椎体前后壁找中点做一连线，相邻节段两线的延长线夹角就是求角度，见图5)。患者在C5～6、C4～5、C3～4的颈椎屈曲角度均值分别是11．78°、6．1°、5．8°。以上研究结果表明颈椎过度活动甚至局部后凸畸形等结构性病变存在于平山病中。
目前，对于平山病的治疗还存在争议。由于大部分患者在此病症出现5年内病情自发停止发展，或者使用颈托缩短病程，所以一些作者建议采取保守治疗方案。然而，颈托只在稳定病患症状方面有效，却不能改善病情。对于某些病患，尽管使用了颈托，其病症仍恶化。因此，越来越多的医生建议进行外科手术治疗，鉴于脊髓前角的解剖位置关系，颈前路减压和硬脊膜成形术已经是常用术式，其对解除受累颈髓节段压迫及恢复硬膜囊内后侧血供的有效性得到了证实。国内也有学者提倡采用颈前路减压时配合非融合技术以达到减压和尽可能保留运动节段的目的。但笔者认为采取病变节段融合技术可以有效的限制颈椎过度活动，限制颈椎经常性前屈位动作，防止颈髓动态性损伤。当病变为1～2个节段时，颈椎前方受压明显，首选前路短节段减压，当病变累及3个或4个以上节段，尤其合并发育性椎管狭窄时，宜选择颈后路减压。
综上所述，颈前路减压结合植骨融合内固定术对于短节段颈髓受累的病例较为可取，初步临床随访结果令人满意。
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