一例变异型毛细胞淋巴瘤（HCL-v）病例分析

患者女，63岁，表现为脾肿大和淋巴细胞增多（血红蛋白，14 g；中性粒细胞，2.5 x 10⁹/L；淋巴细胞，8.5 x 10⁹/L；单核细胞，0.7 x 10⁹/L；血小板，200 x 10⁹/L）。血涂片显示有40%的中型淋巴细胞，胞质丰富，向四周延伸，形似典型毛细胞。细胞核具有凝聚染色质，核仁明显（图A-F）。流失细胞术显示，45%的克隆性B细胞为CD19/CD20/CD22/CD103/CD11c表达，CD5/CD10/CD123/CD25/CD200不表达。BRAFV600Et突变为阴性。

根据以上信息请大家讨论：该患者最终诊断是什么？

BRAFV600E突变阴性证实为变异型毛细胞淋巴瘤（HCL-v）。尽管形态学上相似，但HCL-v与经典型HCL（cHCL）并不具有生物学相关性。当者表现为脾肿大、相关血细胞减少、单核细胞计数正常，以及以具有突出核仁的毛细胞为特征的淋巴细胞增多时，多疑诊为HCL-v。免疫表型cd103+ / cd11cbright / cd123-/ cd25-证实了这一诊断。另外，CD200在cHCL中高表达，而在HCL-v中阴性表达。应注意与脾脏弥漫性红髓淋巴瘤的鉴别诊断，鉴别点在于HCL-v患者可表现为具有突出核仁的淋巴细胞增多。BRAFV600E突变可在大多数cHCL患者中检测到，而在HCL-v患者中很少检测到。TP53突变和MAP2K1突变可在近一半的HCL-v患者中检测出来。