分析测试百科网

搜索

喜欢作者

微信支付微信支付
×

一例抗GABAb受体脑炎病例分析

2022.3.08
头像

王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

患者男性,47岁,主因“发作性四肢抽搐伴意识丧失20余天”来诊。患者因40 d前有蜱虫叮咬史,故首先就诊于感染科急诊。感染科考虑目前无发热,无呕吐,外院CT未见异常,可以考虑做脊髓脑脊液穿刺检查,排除中枢神经系统感染。故收入神经内科。


患者入院前20余天吃饭时突发左手不适,表现左手强直,不能活动,随后出现双上肢屈曲抽搐,呼之不应,无舌咬伤,持续3~4 min后抽搐停止,诉乏力头沉。无发热,无言语不清,未予在意。上述症状发作2 d后患者再次出现意识丧失,四肢抽搐,摔倒在地,具体发作形式不详,持续10 min左右患者意识转清,神志恍惚,路人给家属打电话将其带回家。


后共发作四肢抽搐6次,大多于睡眠中出现,均表现为左手僵硬不能展开,随后出现头向左转,双眼上翻,四肢屈曲抽搐,呼之不应,伴有舌咬伤,无小便失禁,持续3~4 min抽搐停止,约7~8 min后患者意识转清,无目的行走数分钟后继续入睡。逐渐出现双手摸索,不爱说话,主动交流减少,反应差。


行头颅CT检查未见异常,脑电图可见大量棘波、多棘慢综合波发放,考虑癫痫,给予奥卡西平0.3 g, 2次/d口服治疗,患者未再出现癫痫发作,仍间断有精神症状。


为进一步治疗,转来本院,以“症状性癫痫颅内感染?”收入院。


患者自发病以来精神差,饮食、睡眠尚可,二便正常,体质量无减轻。否认经常外出就餐,否认输血及血制品运用史,否认传染病患者密切接触史,预防接种史不详。40余天前有过蜱咬伤病史。


否认高血压、冠心病、糖尿病病史,否认食物、药物过敏史,否认手术外伤史,无地方病疫区居住史,无传染病疫区生活史,无冶游史,吸烟史20余年,10支/d,戒烟1年,少量饮酒史,已婚,育有1女。父母亲均健在,否认家族中有类似病患者,否认遗传病史、传染病史、肿瘤史、冠心病、高血压病史及糖尿病史。


查体:BP120/80 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),神清语利,计算力、定向力差,记忆力尚可,双瞳孔等大等圆,直径3 mm,双瞳孔对光反应灵敏,双眼动充分,未见眼震,无复视,双面纹对称,伸舌居中。四肢肌力5级,肌张力正常,肌容积正常,共济运动正常,针刺觉、音叉振动觉正常,四肢腱反射++,双侧巴氏征阴性。颈软,脑膜刺激征阴性。双肺呼吸音粗,未闻及啰音,双下肢不肿。


入院前辅助检查结果头颅CT:检查未见异常;脑电图:可见大量棘波、多棘慢综合波发放。


诊疗过程


入院第1天,腰椎穿刺:脑脊液压力230 mmH2O;脑脊液常规:外观无色透明,总细胞数35个/μL,白细胞30个/μL,单核80%,多核20%,脑脊液五管糖1-5管阳性,潘氏实验阴性;脑脊液生化:蛋白38.8 mg/dL,糖4.02 mmol/L,氯化物128.1 mmol/L;治疗:奥卡西平抗癫痫,阿昔洛韦抗病毒,甘露醇脱水降颅压。


入院第2天,血常规:WBC 9.1×109 L-1,N 71.3%,L 22.1%,M 5.7%,RBC 4.71×1012 L-1,HB 143 g/L,PLT 246×109 L-1 ;凝血功能正常CRP 1 mg/L,ESR 3 mm/h;弓形虫、抗风疹病毒、巨细胞病毒、抗单纯疱疹病毒IgM阴性;甲状腺功能:甲状腺激素4.84 μg/dl,促甲状腺激素0.73 uIU/mL ,FT3 2.3 pg/dl,FT 4 0.97 ng/mL,甲状腺球蛋白抗体0.74 IU/mL,甲状腺微粒体抗体1.38 IU/mL;肝肾功:K+ 4.2 mmol/L,Na+ 142 mmol/L,Cl- 106.1 mmol/L,Cr 76μmol/L,BUN 3.45 mmol/L,ALT20.9U/L,AST 11.0 U/L,TB 5.1μmol/L,DB 2.2 μmol/L,ALB 37.2 g/L。


2016年9月3日入院第3天,脑电图:轻度异常脑电图,未见尖波、棘波等,见图1。


15010483497024.png

图1 患者2016年9月3日脑电图检查结果


入院第6天,出现1次癫痫发作,表现双眼上翻,呼之不应,双上肢屈曲抽搐,持续5 min左右好转。


入院第7天,患者出现言语增多,答非所问,出现幻觉,屋子里无人说有人进来,认错熟悉的人,把自己爱人认成姐姐;辅助检查结果回报:头颅MRI(图2): ①双侧海马肿胀,FLAIR高信号。②双侧上颌窦及筛窦炎;双侧下鼻甲肥厚。见图2。胸部CT:①双肺下叶间质炎症。②右肺中叶慢性炎症。③双侧胸腔少量积液。④肝多发血管瘤。脑囊虫IgG抗体阴性。MMSE(简易精神状态评价):20分,有认知障碍。


15010484185980.png

图2 患者头颅MRI检查结果


诊断


(1)颅内感染?发热、突发癫痫及认知功能减退,腰穿可见异常。

(2)桥本脑病?不能解释的反复发作癫痫,神经功能缺失或精神异常,抗甲状腺微粒体抗体增高。

(3)自身免疫性脑病?急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍、精神症状,需完善脑脊液相关抗体。


关键性诊断依据


血和脑脊液GABAB-R-A,GABAB-R-Ab阳性。诊断为抗GABAb受体脑炎。


专家点评


神经系统脑炎是急诊科的常见病,可以分为细菌性脑炎,病毒性脑炎,真菌性脑炎等。目前,神经科以病毒性脑炎和自身免疫性脑炎更常见,由于实验室检查限制,两者的区分常常很困难。所以要把他们临床的基本特点搞清楚:

·一是精神症状,包括性格症状(哭闹,打人)和意识症状(沉默);

·二是癫痫样发作,癫痫一定是在脑水肿消退形成癫痫灶后出现的,但在感染的急性期,患者虽然表现为意识丧失,四肢抽搐和大小便失禁,这有可能是患者在感染急性期脑细胞水肿和炎症引起的癫痫样发作;

·三是认知障碍。


与自身免疫相关的脑炎可以分为几类:

·一是神经元细胞胞质内的抗体阳性的,主要与乳腺、肺癌和神经肿瘤相关;

·另一种是神经元细胞表面抗体阳性的,常常与肿瘤相关;

·第三类是急性播散性脑脊髓炎和急性播散性脑炎;

·第四类为与其他免疫相关的脑炎,比如狼疮性脑炎和桥本氏脑病等。


对于急诊科医生而言,首先要尽量避免漏诊,不要单纯的认为患者有精神症状就把患者推给精神科。其次,如果短期内难以鉴别患者是免疫性脑炎还是病毒性脑炎,那么两种疾病的治疗都要兼顾。


·对于自身免疫性脑炎,激素和免疫抑制剂都是有效的。

·对于病毒性脑炎的治疗,抗病毒的剂量要够,抗病毒的时间推荐2~4周,禁忌在1周后看不到治疗效果就停止抗病毒治疗。

·对于一些不典型的病毒性脑炎,抗病毒治疗的时间往往要2~10周。

·最后,如果考虑患者为自身免疫性脑炎,不能及时转入神经科治疗,患者要求出院时,一定要给患者做相关肿瘤的筛查,或者嘱患者外院会诊或复查时做相关肿瘤的筛查。


补充 


肿瘤引起的神经系统感染,最常见的为边缘系统,其次是小脑,若患者发生急性的小脑共济失调,或者是亚急性的共济失调,一定要留意副肿瘤综合征。自身免疫性脑炎表现多样,缺乏特异性症状和体征。无论什么类型的脑炎,首先要以临床为中心。其次腰穿在神经系统疾病的诊断中至关重要。第三个是注意询问详细的病史并完善神经系统查体,明确病变部位。


互联网
文章推荐