Ⅳ型肾小管性酸中毒是继发于醛固酮减少症或假性醛固酮减少症导致尿氨增加的一种疾病。主要病因为醛固酮缺乏（肾上腺素分泌不足）或拮抗，包括降低醛固酮分泌的药物如ACE抑制，非甾体类抗炎药和环孢素。临床特征为高血钾、高血氯性酸中毒。妊娠可导致肾小球滤过率增加，肾素-血管紧张素系统活动增加，加重Ⅳ型肾小管性酸中毒患者高血钾和酸中毒症状。目前尚未有文献报道妊娠期Ⅳ型肾小管性酸中毒的临床表现和管理。

病例资料

患者，女，30岁，因右髂窝腹痛入院，初始诊断为阑尾炎。腹部CT检查显示阑尾，肾上腺和肾脏正常，右侧卵巢黄体，道格拉斯窝可见少量积液。给予布洛芬镇痛，血钾 7.2 mmol/L，无心电图变化，血肌酐56 mmol/L。静脉血气分析显示pH值7.250，碳酸氢盐18.0 mmol/L和碱剩余 -8.0 mmol/L，阴离子间隙正常。有高血钾家族史（父亲，姑姑和爷爷）。无重大病史、过敏史，目前未服用任何药物。1年前曾发现高血钾（5.8-6.2 mmol/L），当时认为是血标本溶血所致，未给予高血钾治疗。体格检查无异常，无水肿，血压105/68 mmHg。醛固酮（274 mmol/L），肾素，甲状腺功能（促甲状腺激素0.92，T4 12.3），蛋白质电泳和免疫球蛋白检查均未发现异常。尿钠94 mmol/L（正常值 > 20 mmol/L）和尿钾26.8 mmol/L（正常值 > 25 mmol/L）。17-α羟孕酮无显著增高。诊断为Ⅳ型肾小管性酸中毒，给予碳酸氢钠500 mg治疗，口服，每日三次。5周前尿β人绒毛膜促性腺激素阳性。怀孕前，月经规律，月经周期28天。有妊娠史，怀孕4周流产。乙肝，丙肝，艾滋病和梅毒检查阴性。体重指数23 kg/m2。

妊娠11周，血常规检查：血钾5.9 mmol/L。静脉血气分析显示pH值7.287，碳酸氢盐21.6 mmol/L，碱剩余 -5.0 mmol/L。给予氟氢可的松治疗100 mg，每日一次。妊娠12周，因持续呕吐（每天3-4次）入院。诊断为妊娠剧吐，给予静脉补液和止吐治疗。血钾 6.0 mmol/L，pH值7.315，碳酸氢盐19.3 mmol/L，碱剩余 -6.3 mmol/L。给予胰岛素和静脉注射碳酸氢钠治疗。出院时，口服碳酸氢钠增至1g，一天三次，氟氢可的松100 mg，每天一次。

妊娠37周，患者因血钾 6.8 mmol/L再次入院。给予药物治疗，2天后无改善，给予引产。人工破膜、催产素注射和硬膜外镇痛后给予地诺前列酮（前列腺素E2）促宫颈成熟。第二产程延长（超过3小时），给予助产，生有一2.244千克女婴。无围产期或产后并发症，估计失血量为400 mL。新生儿血钾正常。产后6个月，仍给予相同剂量碳酸氢钠和氟氢可的松。血钾为5.9 mmol/L和碳酸氢盐为18 mmol/L。

学习要点

1 妊娠期高血钾应考虑Ⅳ型肾小管性酸中毒

2 妊娠可加重Ⅳ型肾小管性酸中毒可对抗醛固酮作用，加重高血钾和酸中毒症状。

3 妊娠期应定期检测血钾和pH值，保证其正常范围。