一例鼻窦骨化纤维瘤病例报告

病例报告

患者，男，8岁，因左眼球突出１个月于2014年05月14日入院。１个月前家长发现患者左眼球突出，伴左侧鼻塞，无流涕，无头疼，无视力下降及眼球活动 障碍，我院行眼眶CT见左侧筛窦、上颌窦囊性肿物，左侧眼眶、蝶窦、鼻腔均受累（图1），转耳鼻咽喉科治疗。

图1 眼眶CT 示左侧筛窦、上颌窦可见一囊性肿物影，骨壳不规则、厚薄不一，其内密度较低，大小约3.4ｃｍ×3.1ｃｍ×5.1ｃｍ，病变周围结构呈膨胀性改变，向后方突入左侧蝶窦，向外侧突入左侧眼眶内，內直肌、视神经受压变形移位。

体检见左眼球轻度前突，左眼球突出度14 mm， 左眼球运动无明显受限，眼球前节及眼底未见明显异常,右眼球突出度10 mm， 视 力左眼1.0， 右眼1.0， 眼压右Ｔn，左Ｔ＋２，左侧鼻腔外侧壁明显内移，致鼻腔狭窄，中鼻甲不能窥及。

患者曾于2013年11月6日因左眼流泪就诊于外院，查鼻窦CT见左侧筛窦及蝶窦软组织密度影，局部病变密度较高，病变占位效应明显，左侧上颌窦及左侧眼眶受压，左眼内、下直肌及视神经受压移位，鼻中隔受压向右移位，左侧上颌窦窦腔见软组织密度影填充(图２),于2013-11－08全身麻醉下行鼻内镜下左侧筛窦肿物切除术，左侧上颌窦、筛窦、蝶窦开放术，术后流泪症状减轻，病理结果回报为左侧筛窦考虑砂粒体性骨化纤维瘤。此次我科入院诊断为左侧筛窦、上颌窦、蝶窦骨化纤维瘤。

图２ 外院鼻窦CT 左侧筛窦、蝶窦见软组织密度影，局部病变密度较高，病变占位效应明显。

入院后完善术前检查全身麻醉下行联合进路(鼻侧切开加鼻内镜下)左侧筛窦、上颌窦、蝶窦骨化纤维瘤切除术，术中鼻侧切开后凿开上颌窦前壁开窗、咬除左侧鼻骨、上颌骨额突进入筛窦，见瘤体有骨壳，近骨壳处骨质呈沙粒状，渗血明显，内有囊性变，囊液呈白色黏性，切开鼻腔外侧壁见内移明显，将上颌窦及前组筛窦内瘤体完整切除，鼻内镜下将后组筛窦及蝶窦沙粒状组织刮除，切除大部眶纸板，近眶尖处及蝶窦壁骨壳保留，术腔填塞碘仿纱条，术中出血量约300 ml，患者血红蛋白由术前的126ｇ/Ｌ降至89ｇ/Ｌ，给予悬浮红细胞１个单位静脉滴注，术后５ｄ取出鼻腔碘仿纱条，眼球突出症状减轻，7d拆线，切口愈合良好，复查鼻窦ＣＴ见窦腔内光滑，筛窦、上颌窦、蝶窦部分窦壁骨质缺如，与鼻腔成一开放大腔（图3）。术后病理结果回报为左侧筛窦、上颌窦、蝶窦骨化纤维瘤（图4）。随访一年半患者无复发，术腔宽畅，黏膜光滑，左眼突出度12 mm。

图３ 术后复查CT 术后上颌窦、筛窦、蝶窦部分窦壁骨质缺如。

图４ 病理检查成纤维性间质中散在分布的骨样小体。

讨论

鼻窦骨化纤维瘤在临床上比较少见，是一种生长缓慢的良性骨纤维损害性疾病， 以青少年发病为主，发病年龄多在11～30岁。本病例发病年龄较小，仅８岁，且无外伤史。该肿瘤病变部位以额骨、筛骨、蝶骨易发，偶见于颞骨和枕骨。在鼻腔鼻窦骨化纤维瘤中，筛窦、蝶窦最容易发病，上颌窦仅次之，亦有多窦受累者。 此病发病原因不明确，一般认为是骨组织起源的肿物，也可能与发育异常、外伤有关。

鼻窦骨化纤维瘤临床主要表现为无痛性、 进行性面部膨隆， 其它症状包括鼻塞、鼻出血、头痛、流涕等，无明显的特异性。确诊主要依靠鼻窦CT与病理学检查。不同方位的鼻窦CT能够为术者提供肿物的侵犯范围及对邻近组织的压迫情况， 横断位可显示颅底情况，冠状位对鼻腔鼻窦及邻近组织结构显示更佳，故要根据观察的目的采取相应的检查方法，病理学检查是确诊的关键，肉眼见肿瘤组织外观呈淡红色或灰白色，质地较硬，触之有砂粒感，显微镜下见骨质小体散在分布于纤维基质中。

骨化纤维瘤应与骨纤维异常增殖症相鉴别：①骨化纤维瘤是属于骨组织起源的良性肿瘤，而骨纤维异常增殖症为骨间质发育异常的骨增生病变；② CT瘤体边缘是否清晰，骨化纤维瘤表面有厚度不一的骨壳，边缘清楚，而后者边界似毛玻璃状，边界不规则生长，与正常骨界限不清；③病理学检查。

鼻窦骨化纤维瘤在临床上具有一定的侵袭性，可能与鼻窦区域窦腔宽敞、骨壁较薄，利于肿瘤呈膨胀性生长有关，故一经确诊应尽快行手术治疗。术中应根据病变范围及病人的具体情况选择不同的手术方式，术式的选择以能够清楚的暴露肿瘤为准，包括单纯累及上颌窦时的Caldwell-Luc进路上颌窦根治术、范围较大时的鼻侧切开以及本病例中所用的鼻内镜加鼻侧切开联合进路等。

因本病例涉及到筛窦、蝶窦、上颌窦，单一的一种方法不能彻底切除病变，院前曾在外院行鼻窦骨化纤维瘤切除术，术后半年再次复发，考虑与第一次单纯鼻内镜手术未能够完全切除病变有关。术中应注意保护泪囊、鼻泪管，保持眶骨膜完整，带骨壳完整切除是避免复发的关键。若无影像导航的情况下盲目切除有损伤视神经、颈内动脉的风险。该例未行导航手术，故后筛蝶窦外侧壁骨壳未能完整切除，随访１年半视力良好，无加重迹象，无复发。

术中若出现颅底损伤出现脑脊液鼻漏可行游离或带蒂鼻中隔黏骨膜瓣一期修复。瘤体本身易出血，术前应做好输血准备。本病预后良好，恶变率为0.4％～0.5％，故临床应提高对本疾病的认识，早期发现、CT检查选择适当的手术方式及尽可能彻底清除病灶是治疗该病、改善预后的关键。