Tessier 3号面裂是先天性面斜裂的一种，面斜裂是比较罕见的畸形，是颅面部伴有组织缺失或过度增生的解剖结构紊乱性疾病。2013年5月我们收治1例Tessier 3号面裂患儿，现报道如下。
一、病例介绍
患儿男，2岁，于2013年5月来院就诊，检查见右侧鼻翼中1/3缺如，同时伴有右侧眼球发育不良、右上睑下垂以及左侧附耳畸形。患者为足月顺产第一胎，出生时心脏彩超示房缺，无家族史。母亲在孕期无疾病，也未吸烟、饮酒或服用药物。
查体：身高、智力发育正常，右侧鼻翼中1/3处有一1 cm×1 cm缺损，缺损上方的鼻部软组织有约1.2 cm×1.0 cm×1.0 cm的异常隆起，质软；右侧眼裂小于左侧，右侧上睑下垂，右侧眼球发育偏小、瞳孔缺如、无视力。左眼正常。左耳前有一0.4 cm×0.4 cm×0.8 cm大小含软骨组织的皮赘。心脏彩超未见异常。三维CT示：右侧鼻翼软组织局部缺如，缺损边缘可见大小约1.2 cm的结节状影，右侧眼眶及眼球较左侧偏小，晶状体下移，右侧视神经细小（图1，2）。
二、手术方法
于全麻下行右侧鼻翼整形和左侧附耳切除术。术前参照左侧鼻孔的形状、大小确定右侧鼻孔缘的周长和位置，术中沿裂隙两侧分别切开，呈前后两层剥离皮肤及鼻黏膜后，发现右侧鼻翼软骨及鼻骨部分缺失，遂将左侧附耳切除下来的软骨修复右侧鼻翼软骨部分的缺损。
裂隙右侧的短小鼻翼形成a瓣，缺损上方的鼻部软组织中异常增生的脂肪团去除，局部形成b、c 2个皮瓣，b瓣旋转与8瓣交错插入右侧鼻旁，使位置偏上的右侧鼻翼外侧角降到正常位置；c瓣向下方推进修复右侧鼻翼的皮肤、黏膜缺失。分层缝合封闭裂隙，形成完整鼻孔。
术后7 d缝线拆除，可见右鼻翼裂隙已经完全修复，两侧鼻翼、鼻孔比较对称，右侧鼻翼色泽正常，形态自然，患者父母表示很满意（图3，4）。
三、讨论
据报道，除了唇腭裂以外的颅面裂发生率是1.4～4.9/100 000，其中鼻部裂为罕见。1976年Tessier根据患者的临床表现并结合骨畸形的特点对其进行了分类，其以眼眶为中心，并根据裂隙的解剖位置将颅面裂用0—14表示，其中3号裂的软组织特征是裂隙位于中鼻、侧鼻和上颌突的联合部，按裂隙累及部位又分为完全型和不完全型，不完全型属于鼻.眼裂，裂隙起自鼻翼基底，向上波及内眦，二者距离缩短，可有内眦角移位和泪道瘘，上唇完整；完全型则属于口.鼻-眼裂，裂隙起自上唇，向上经鼻翼到内眦，牙槽骨、梨状孔外侧的上颌骨、筛板有缺损，本例患者符合Tessier 3号裂不完全型的诊断。
关于颅面裂发生的机制目前尚不明确，并有许多不同的理论解释，如中胚层融合缺陷，羊膜带异常发育，神经嵴细胞的迁移，以及遗传因素等。近来比较广泛接受的理论主要是在胚胎发育过程中中胚层融合缺陷，可能原因是受到比如药物、病毒、营养不良以及环境等因素的干扰，从而导致颅面裂的发生。尤其是双侧对称裂以及小眼征和无眼征。另一种也比较被认可的理论是羊膜带的异常发育，在怀孕的第3～5周羊膜破裂除了导致面部变形、眼睛缺陷、面裂，还造成内脏、四肢的畸形。患者除了鼻翼部分的畸形还有同侧的眼球发育不良以及左侧的附耳，根据患者父母提供的病史，还曾有先天性心脏病。
根据上述理论，很可能是两者共同作用的结果，即中胚层融合缺陷和羊膜带的异常发育。由于颅面裂畸形的方式多样化，其修复手术方法也千变万化，但是尽可能做到瘢痕少、皮瓣颜色质地好，以及面部自然形态的恢复是手术的目标。Jinka等，郑永生和刘华超、郅媛媛等曾用邻近鼻翼复合组织瓣旋转的方法治疗类似鼻翼畸形的患者，效果令人满意。基于此，我们根据患者的条件进行了改良，将裂隙外1/3残存的鼻翼组织作为一个复合的组织瓣，旋转、推进后修补裂隙成为新的鼻翼缘，同时充分利用裂隙上侧边异常增多的皮肤组织（图4），使得鼻翼形态更自然，又减少不必要的瘢痕，术后效果良好。
首页
