关于神经系统副肿瘤综合征的临床表现

　　1.副肿瘤病变

　　可累及神经系统的任何部位如脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉接头和肌肉等。神经系统副肿瘤综合征可分10余种,根据受损部位不同表现为不同的临床症状体征。按主要累及的部位可分为：

　　（1）累及中枢神经系统：包括小脑变性（PCD）、副肿瘤性脑脊髓炎（PEM）、副肿瘤性斜视性眼阵挛-肌阵挛（POM）及脊髓炎等。

　　（2）累及周围神经：少见,不足1%的癌症患者出现累及周围神经的症状,包括亚急性感觉神经元病（SSN）、亚急性运动神经病（SMN）、感觉-运动或自主神经元病等。

　　（3）累及神经-肌肉接头及肌肉：如Lambert-Eaton肌无力综合征（LEMS）皮肌炎、多发性肌炎及坏死性肌病等。

　　2.神经系统副肿瘤综合征

　　（1）多数患者的神经系统副肿瘤综合征症状出现于肿瘤之前,可在数年后才发现原发性肿瘤。

　　（2）亚急性起病数天至数周症状发展至高峰而后症状、体征可固定不变,患者就诊时多存在严重的功能障碍或劳动能力丧失。

　　（3）神经系统副肿瘤综合征的特征性症状包括小脑变性、边缘叶脑炎等,均提示副肿瘤性。小脑变性患者除眩晕、复视及共济失调,可出现轻度跖反射伸性。

　　（4）脑脊液细胞数增多,蛋白和IgG水平升高,电生理检查可见相应的周围神经或肌肉病变。

　　3.主要抗体

　　患者血清和CSF中可检出五种与本综合征有关的主要抗体：

　　（1）抗-Hu抗体（抗神经元抗体）,与副肿瘤性脑脊髓炎有关。

　　（2）抗-Yo抗体,是特异性抗小脑Purkinje细胞抗体与副肿瘤性小脑变性和生殖系统或妇科肿瘤有关。

　　（3）抗-Ri抗体（抗神经元骨架蛋白抗体）,与副肿瘤性斜视性眼肌阵挛-肌阵挛和乳腺癌相关。

　　（4）癌症相关性视网膜病（CAR）抗体。

　　（5）抗电压门控钙通道抗体,见于LEMS及僵人综合征（SMS）患者前三种抗体具有相当的特异性可证实癌肿的存在,使医生针对相关的脏器进行检查。

　　神经系统副肿瘤综合征可影响到体内的许多组织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎皮疹、内分泌功能紊乱等。