先天性白血病(congenital leukemia，CL)是一种罕见类型的白血病，是指从出生至生后8周即诊断的白血病病因与发病机制尚不明确，可能与遗传及体质异常有关常伴有先天畸形如21-三体综合征、Turner综合征等。CL以AML为主，其次为ALLM5，MUL亦有报道临床突出表现是皮肤损害，形态多样其次有出血肝脾肿大早期常累及中枢神经系统和睾丸浸润。病情进展快，病程短化疗反应差，死亡率高实验室检查：有贫血白血病明显增高外周血涂片有异形红细胞和有核红细胞；血小板减少诊断需做骨髓分类，免疫分型和遗传学检查。同时注意除外类白血病反应治疗如有核型异常的按白血病化疗CR后尽可能做造血干细胞移植本病有自发缓解的可能对Down综合征并先天性白血病及核型正常者可观察后再治疗。
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