胆总管囊肿已统称为胆管扩张症，是儿童胆道系统多见的先天性畸形。扩张的胆管呈球形、梭形，可以累及肝总管，甚至肝内胆管。关于本病的病因认识，多数专家倾向于认为胰胆合流异常是本病形成的重要原因。胆总管与胰管在进入十二指肠壁前提前汇合，由于缺乏Oddi括约肌的环绕，压力高的胰液向压力低的胆总管反流，反流的胰液在胰酶的作用下，使胆总管壁逐渐扩张形成胆管扩张症。另外，胆总管下端先天性狭窄或扭曲，胆总管壁发育缺欠，也可能是胆总管囊肿的诱因。
胆总管囊肿的壁厚约0.2～0.6cm，质地坚硬，由致密结缔组织构成。内层无上皮细胞，多伴有炎症改变，严重时有脓性渗出物覆盖。有时胆管壁有胆色素结石附着。由于囊肿的坠积作用，扩张远端的胆管可以发生扭曲，加之本身的狭窄和退变，有时在术中甚难找寻。囊肿近端的胆囊管、胆囊被动性扩张。肝总管及肝内胆管有时也可发生不同程度的扩张。肝脏有胆汁淤积，严重时可发生胆汁性肝硬化，少数病例可发生癌变。胆总管扩张的类型可分为3型：①肝外型；②混合型；③肝内型。
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