急性发作时应积极矫正脱水，平衡电解质，改善代谢性酸中毒，并以高浓度葡萄糖持续灌注。另外，可给予病患甘胺酸(glycine)药物治疗以增加三甲基巴豆酰辅酶甘胺酸(3－methylcrotonoylglycine)在代谢危机期间的排泄。长期治疗以控制饮食中白胺酸为主。生物素的给予对病人的帮助位有定论。若病人血液中游离态肉毒碱(carnitine)降低时应该给予50~100毫克/公斤/天的carnitine。另外要避免长期饥饿，以免引起身体代谢走向分解蛋白质的路径，而产生毒素堆积。三甲基巴豆酰辅酵素羧化酵素缺乏症若经早期诊断及治疗，病患的生长和发展大多可以正常。
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