￥1
￥2
￥5
￥66
￥88
￥520
￥
认真做好每一件喜欢的事，把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事
由于编码中链酰基辅酶A脱氢酶的ACADM基因基因突变，导致线粒体中链脂肪酸β氧化障碍。中链酰基辅酶A脱氢酶是一种黄素蛋白，催化中链脂肪酸β氧化反应的第一步。中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏导致中链脂肪酸氧化代谢障碍，能量合成不足，毒性代谢产物蓄积，引起低血糖、脑病、心肌病、脂肪肝等多脏器损害。
首页
