一、治疗：
急性期立即停止蛋白质摄入，通过药物、饮食及血液透析控制高氨血症。
缓解期需控制血氨在100 μmol/L以下，使血浆谷氨酰胺水平接近正常。
1．饮食治疗，限制天然蛋白质，控制瓜氨酸摄入，保证热量。
2．精氨酸、苯甲酸钠、苯丁酸、左卡尼汀等支持治疗
3. 急性期严重高氨血症的患者，可行血液透析降低血氨。
4．对于病情较重、饮食及药物效果不佳者，可采用肝移植。
二、预后：
取决于分型、发现早晚及长期坚持治疗的情况。如高氨血症不能有效控制，可导致脑水肿而危及生命，预后不良。存活者常遗留智力运动障碍等后遗症。
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