1.病例资料
55岁女性，因间断性头痛1年入院。入院神经系统体格检查示右侧指鼻试验阳性、右侧跟膝胫试验阳性。头颅MRI平扫+增强示右侧小脑半球类圆形占位性病变，对周围脑组织造成推挤，呈T1等-低信号、T2等-低信号，均一强化，内部信号欠均一（图1A、1B）。经右侧枕下乙状窦后入路手术。术中见肿瘤基底位于右侧横窦下硬脑膜，包膜完整、边界清楚、质地略韧、血供一般，肿瘤侵蚀硬膜及颅骨。
先瘤内分块切除肿瘤，然后切除瘤壁及受浸润的硬膜，予以Simpson分级Ⅰ级切除。术后病理示脑膜瘤（脑膜皮细胞及砂粒体混合型；WHO分Ⅰ级）。术后1d复查头颅CT示术区出血、第四脑室受压。术后4d出现缄默，神志清楚，能听懂他人言语，能遵嘱活动肢体，但不能发音，不对答。再次复查头颅CT示右侧小脑半球出血量同前，但第四脑室显影不清，侧脑室及第三脑室较前明显扩大（图1C、1D）。
急诊予以左侧侧脑室穿刺外引流术，每日引流脑脊液约300ml，6d后复查头颅CT示脑室系统较前减小（图1E、1F）。脑室外引流术后8d言语功能恢复正常，理解力及表达能力正常。脑室外引流术后10d复查头颅CT示脑室系统较前相似，第四脑室开始显影（图1G、1H）。脑室外引流术后2周康复出院。术后随访6个月，恢复好。
2.讨论
小脑性缄默综合征（cerebellar mutism syndrome，CMS）是颅后窝手术少见并发症，多见于儿童，成人发病率较低。目前，CMS的解剖学基础及发病机制仍不明确。手术创伤，脑干、小脑蚓部、小脑半球、齿状核、齿状核-丘脑束、脑桥臂、小脑上脚等部位损伤，脑积水、术前心理状态及脑膜炎均可能导致术后CMS。
此外，许多重要的神经组织结构及通路均有可能是CMS的发病基础。齿状核受损是发生CMS的病理学基础，术后CMS的潜伏期与术后齿状核损伤程度存在密切相关性；若术后立即出现CMS，多由齿状核的直接损伤所致，而术后几天才出现CMS，多考虑是局部水肿、血循环障碍导致。
小脑蚓部及旁正中区域通过小脑深部核团，参与喉部运动和呼吸功能，是正常流畅语言的基础；小脑下蚓部也是正常流畅言语的基础。除小脑下蚓部外，上蚓部的损伤亦可导致CMS。脑积水亦可导致CMS，其潜在机制可能是在丘脑、下丘脑部位的脑室周围单胺类投射系统功能紊乱，及这些投射至近中额叶的多巴胺受体功能紊乱。但脑积水在何种程度及持续时间情况下，可导致单胺类通路的功能紊乱，从而导致CMS，目前仍不清楚。另外，术前语言功能状态对CMS的发生亦具重要作用。
CMS除与颅内病变相关外，手术操作损伤亦值得关注，尤其是手术操作过程中的热损伤，可能是CMS发生最重要的发病机制之一。本文病例行颅后窝肿瘤切除后，术区发生出血，但出血量约5ml，此时言语功能尚正常，但4d后出现CMS，分析原因：①脑脊液循环障碍，随着术后脑水肿高峰期的到来，第四脑室受压，导致脑脊液循环通路受阻，并发了梗阻性脑积水，经积极脑室外引流治疗有效；②局部压迫，术后局部出血并脑水肿，导致局部小脑皮层及皮层下齿状核等结构受压；③血管痉挛，右侧小脑半球术后局部出血刺激右侧小脑半球血管，导致血管痉挛，局部脑组织缺血，功能障碍。
总之，虽然CMS好发于儿童，但小脑在言语功能上具有重要地位，所以对任何年龄段病人，颅后窝病变术后均可发生CMS。虽然目前尚无确切有效预防CMS的方法，也无确切治疗手段，但为避免CMS的发生，术中应操作轻柔，避免损伤小脑的正常血管，尽一切可能保护正常脑组织及各穿支血管，避免过度牵拉，术后出现并发症时，应积极处理。
来源：肖宗宇,张正平,李坤正.成人颅后窝脑膜瘤术后并发小脑性缄默综合征1例[J].中国临床神经外科杂志,2020,25(11):812-813.
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