颅盖部巨大骨纤维异常增殖症合并大面积脑梗死去骨瓣减压术1例
骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone，FDB）是一种罕见的良性进展性骨病，以骨内纤维组织异常增生替代正常松质骨结构，并形成编织骨为特点；由GNAS基因合子后体细胞突变，引起腺苷酸环化酶的激活和环腺苷酸的增加，并作用于下游信号通路所致。
骨纤维异常增殖症好发于儿童和年轻人，无性别差异；全身骨骼均可发病，分为单骨性和多骨性两种，可导致局部畸形、疼痛、病理性骨折及病变累及部位的相关症状；侵及颅骨者以颅底部多见，颅盖部相对少见。空军军医大学唐都医院神经外科收治1例左侧额颞顶叶急性大面积脑梗死患者，头颅CT检查发现病变部位的颅盖骨骨质异常增厚，开颅去骨瓣减压手术在短时间内采用特殊操作方法才得以完成。本研究对患者的临床资料进行回顾分析，并结合文献复习，探讨骨纤维异常增殖症的临床特点和特殊的开颅手术方式。
1.临床资料
1.1临床表现
患者，男，63岁，因“突发失语伴右侧肢体活动障碍30h”于2017年6月11日急诊入院。发病后曾在外院就诊，考虑为脑梗死，因无溶栓禁忌证且在时间窗内，给予尿激酶静脉溶栓治疗。但治疗后患者病情未见好转，意识障碍逐渐加重。
查体：心率60～130次/min，血压150～165/95～105mmHg，意识呈昏睡状态，伴烦躁不安，不配合；双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反应灵敏；右侧肢体疼痛刺激未见明显活动，右侧Babinski征阳性。格拉斯哥昏迷量表（Glasgow coma scale，GCS）评分9分，其中睁眼反应（eye opening，E）2分、语言反应（verbal response，V）2分、肢体运动（motor response，M）5分，即E2V2M5。
1.2CT、心电图检查及术前诊断
头颅CT检查示左侧额颞顶叶大面积脑梗死，局部颅骨增厚、骨质密度异常（图1A、B）。心电图检查示：异位心律，心房纤颤伴室内差异性传导。术前诊断：（1）左侧额颞顶叶脑梗死；（2）左侧额颞顶枕骨异常改变：“骨纤维异常增殖症?”；（3）心律失常：心房纤颤。
1.3手术方法
考虑患者因左侧大脑中动脉闭塞致左侧额颞顶叶大面积脑梗死，中线明显移位，意识障碍进行性加重；故完善相关检查后，当日急诊在全麻下行开颅去骨瓣减压术。拟按额颞顶部标准大骨瓣开颅，术中翻开肌皮瓣后，见颞顶枕部骨质明显隆起。因颅骨异常增厚，无法按照常规操作钻出数孔后使用铣刀或线锯开颅。
因此，先用电钻沿预先设计好的骨窗边缘连续钻开厚达2～3.5cm的异常颅骨的“外板和板障”，整体减低颅骨厚度（图2A）；电钻难以深入的部位采用手摇钻。个别需将颅骨钻透的部位配合使用椎板咬骨钳暴露出硬脑膜。患者颅骨局部异常增厚处的骨质较为疏松，有利于降低颅骨厚度的操作；此操作以便后续安置铣刀头，并减轻铣刀行进时的阻力。最后采用铣刀沿钻薄的颅骨完整铣除骨瓣，放射状剪开硬脑膜，见脑组织膨出严重，无明显脑搏动。切除部分坏死的脑组织，彻底止血，人工硬脑膜覆盖缺损处，硬脑膜外放置引流管后关颅。术中从翻开肌皮瓣至剪开硬脑膜的耗时约30min。术后，骨瓣标本（图2B）送病理检查。
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