1.4治疗效果及病理检查
术后患者的意识逐渐恢复；给予止血、脱水、预防感染、营养神经和心肌药物等治疗，以及口服比索洛尔稳定心率和血压，口服阿司匹林抗血小板治疗。术后1周复查头颅CT示，局部脑组织梗死伴水肿，中线结构复位（图1C）。
患者术后14天出院时，意识清楚，有失语，右上肢肌力Ⅰ级，右下肢肌力Ⅱ级。骨瓣标本病理检查示，纤维异常增殖症（图3）。
2.讨论
本例患者治疗过程的特殊之处并不在于大面积脑梗死的去骨瓣减压治疗，而在于急诊手术中遇到了颅盖部大范围的骨纤维异常增生。面颅和脑颅的骨纤维异常增生症表现形式复杂，临床类型多样；累及额骨、眼眶可导致眼球移位和视力下降，累及颞骨、外耳道导致听力下降，累及颅底导致骨孔和神经孔狭窄引起相应症状，也可继发胆脂瘤和脑脊液漏。但单纯在影像学检查显示的视神经管狭窄，不一定会导致视力下降。
通过外耳道成形术、乳突切开术等方式重建局部结构和功能，采用经蝶骨切除蝶窦内病变，经上颌入路扩大圆孔减压三叉神经上颌支等复杂颅底外科技术，均能达到满意的疗效。Jaulent等报道骨纤维异常增生症病例，因累及枕骨压迫右侧乙状窦导致急性颅内压增高，通过血管内植入支架治疗缓解。骨纤维异常增生症可能具有自限性倾向，故单纯累及颅盖部的患者，如无特殊症状，不考虑美观可予以观察，影响美观者可行颅骨切除加成形术。已有文献报道分别对累及颞、顶、枕骨的单纯骨纤维异常增生进行手术治疗。
本例患者的骨纤维异常增生症病史较长，主要累及左侧颞顶枕骨，无特殊症状，本无需手术治疗；但因急性大面积脑梗死需急诊行去骨瓣减压术，故难以做出充分的术前准备和评估，如行头颅CT三维重建了解骨纤维异常增生症的侵及范围等。本例患者发病急、病情重，须迅速实施手术治疗。但患者的异常骨质增生严重阻碍了手术进程，特别是骨窗边缘部分颅骨增厚达3.5cm；而单纯使用电钻或手摇钻所达深度不够，无法直接钻出骨孔；且如此厚度的颅骨也无法安放铣刀刀头或线锯导板。
故术中个体化创造性地采用前述的开颅方式，利用既有开颅手术工具，先沿骨窗边缘整体减低异常颅骨的厚度，再暴露出拐弯处的硬脑膜，最后方能沿减薄的颅骨边缘完整铣除骨瓣。因病变处骨质不硬，未使用提前准备好的磨钻。从快捷和安全的角度出发，本例患者术中未切除骨窗以外其他部位（如后顶枕部）的异常骨质。
主要的原因有以下几点：（1）患者此次术前无异常骨质进行性增大和相应症状病史，且无美观等方面的诉求，故没有必要完整切除异常骨质；（2）如去骨瓣后同时切除后顶枕部异常骨质，因未提前准备颅骨修补材料，使患者术后在平卧状态下脑组织缺乏足够的支撑和保护，即便能够进行同期修补，又因减压的目的而不能做到完全修补；（3）同期切除中线部位的异常骨质的手术体位要求、切口设计等，比单纯去骨瓣减压术复杂而耗时，且增加静脉窦损伤的风险，故没有条件完整切除异常骨质。
异常骨质后期可根据患者的恢复情况及其意愿，在行颅骨缺损修补术的同时予以切除。但需要用计算机辅助技术准确计划异常骨质的切除范围，并按照该范围提前制备钛网等人工材料，术中要用较多的螺丝将材料固定在周围正常骨质上，以保证固定牢靠。本例患者术后因缺损骨窗的厚度而有了较大的容纳膨出脑组织的颅腔容积；辩证地看，这使其在一定程度上获得了额外的外减压空间，有利于术后的恢复。截止目前，尚未查阅到类似病例及手术治疗的报道。本例患者的手术操作方法和治疗经验可给类似病例的临床处理提供参考。
来源：汪鑫,王景,郑朝辉,陈宇昆,王学廉.颅盖部巨大骨纤维异常增殖症合并大面积脑梗死去骨瓣减压术1例并文献复习[J].临床神经外科杂志,2020,17(05):595-597.
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