1.病例资料
男，61岁，因左眼视力下降、视野缺损伴视物重影1 d于2017年7月21日入院。既往无头部外伤史、眼科疾病史、高血压病病史、糖尿病及结核病病史。否认特殊化学接触史及放射性接触史。
入院时体格检查：神志清楚，双侧瞳等大等圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏，左侧上睑下垂，粗测左眼视野各象限严重缺损，左眼10 cm内视物模糊，右眼视力、视野正常，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。
头颅MRI检查示蝶鞍扩大，鞍背、斜坡骨质破坏，鞍区可见团块状混杂信号影部分突像鞍上池生长，大小约29mm×25 mm×26 mm，以长T1、稍长T2信号影为主，其内可见斑点状、小片状短T2信号影（图1A、1B），增强后呈不均匀强化（图1C），考虑鞍区脊索瘤可能性大，软骨肉瘤不排除。
垂体激素检查示：泌乳素27.9 μg/L，皮质醇319.3 nmol/L，T3 1.39noml/L，T4 68.68 nmol/L，游离甲状腺素9.57 pmol/L。术前诊断：鞍区-斜坡占位性病变（脊索瘤？）。
2017年7月28日手术治疗。采用经鼻蝶入路，在神经内镜下切除鞍区-斜坡病变。术中咬开蝶窦，暴露鞍底，高速磨钻打开蝶窦前下壁，十字切开硬脑膜后见病变位于蝶鞍内，呈实性，色灰黄白色，质韧，血供中等，病变浸润斜坡，病变侵蚀下斜坡区的骨质磨除困难。术后病理检查结果示软骨样脊索瘤。
术后复查垂体激素示：泌乳素8.8 μg/L，游离甲状腺素10.04 pmol/L，T458.41 nmol/L。术后复查颅脑MRI检查示蝶鞍稍向上移位，垂体高度约3.7 mm，腺垂体信号均匀，神经垂体信号存在（图1D）。术后一般情况良好出院。出院半个月，鼻腔出血，返院对症处理好转后，转入肿瘤科放射治疗。
2.讨论
软骨样脊索瘤是较为罕见的肿瘤类型之一。该肿瘤来源一直有争议。软骨样脊索瘤好发于中轴骨，其中颅内软骨样脊索瘤好发于颅底鞍区。颅底鞍区软骨样脊索瘤主要表现有头痛、视力和视野损害、垂体功能低下、第Ⅲ、Ⅳ对颅神经麻痹，缺乏特征性影像学表现，术前极易误诊为垂体腺瘤、软骨肉瘤等。
目前，确诊仍有赖于病理检查。若组织学表现为典型脊索瘤形态，免疫组化学有特征性细胞角蛋白和上皮膜抗原，即可确诊。软骨样脊索瘤目前多主张手术治疗为主。鞍区-斜坡软骨样脊索瘤，位置深在，周围结构复杂，加之其呈浸润性生长，手术根治性切除肿瘤困难，而残留肿瘤易复发，是神经外科面临的挑战。
随着神经内镜技术的发展，利用神经内镜经鼻蝶入路切除鞍区-斜坡区软骨样脊索瘤成为可能。本文病例成功经鼻蝶入路在神经内镜下切除鞍区-斜坡软骨样脊索瘤。该术式具有良好深部照明，创伤小，恢复快，操作路径短，是治疗颅底软骨样脊索瘤有效方法。
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