第四军医大学西京医院神经外科2016年1月收治1例幼儿颅鼻眶沟通肌纤维瘤病人，本研究重点讨论该病例手术治疗特点，以供临床医生借鉴。

1.病历摘要

病儿，女，1岁；因“发现左眼球突起2个月”入院。查体：神志清楚，不会叫爸妈，可“咿呀”，可自行坐起，左侧眼球较右侧略突起，双侧眼球活动灵活，眼睑开合自如，双侧瞳孔等大、等圆，直径3mm，直接、间接对光反射均灵敏，眼球可跟踪物体移动，双侧鼻腔通气畅，鼻腔未见鼻衄、异常流液，颈软，四肢可自主活动，肌力、肌张力未见异常。

术前影像学检查提示颅鼻眶交界区肿瘤，向前突入双侧筛窦及左侧眼眶，压迫双侧视神经，并向后推压垂体。遂行经鼻蝶内镜下手术治疗，手术方法：全麻经口气管插管后，鼻腔黏膜以浸有肾上腺素+生理盐水的棉片浸润后，游离左侧鼻中隔黏膜，保留黏膜瓣，高速磨钻磨除梨状骨后，可见肿瘤破坏眶内侧壁、蝶窦、筛窦、颅底骨质，肿瘤质地坚硬，采用CUSA行瘤内分块切除，肿瘤壁与视神经、颈内动脉、海绵窦等结构黏连紧密，并已破坏硬脑膜，无法将肿瘤与硬脑膜分离，故残留肿瘤包膜组织。术中见少量脑脊液漏，遂将人工生物膜放置在硬膜下，以人工骨片加压修补颅底骨质缺损处，再用止血纱和鼻中隔游离黏膜瓣覆盖，最后用银离子纱条填塞加压。病儿术后前3d可见鼻腔少量流液，随后逐渐减少。术后左侧眼球有所回缩，恢复良好出院。术后2周拔除鼻腔银离子纱条，未见流血、流液。术后病理提示肌纤维细胞瘤，免疫组化示：SMA、CD99为（+），Bcl-2、CDS4、EMA、GFAP、PR、S-100、STAT6、CD117、H-cald为（-），Ki-67为20%。术后5d复查头部增强MRI，提示肿瘤大部分切除，残留部分包膜（详见图1）。

图1  幼儿颅鼻眶沟通肌纤维瘤。1A术前头部CT；1B、1C术前头部增强MRI示肿瘤位于颅鼻眶交界区，增强明显均匀强化，向前突入双侧筛窦及左侧眼眶，双侧视神经均受压，向后推压垂体，鞍底下陷；1D免疫组化结果：SMA、CD99为（+），Bcl-2、CDS4、EMA、GFAP、PR、S-100、STAT6、CD117、H-cald为（-），Ki-67为20%。病理结果：肌纤维瘤，瘤细胞呈梭形束状或交错排列，间质血管丰富，可见鹿角状血管，部分细胞异性，局部细胞核分裂活跃（苏木精-伊红染色×10）；1E、1F术后增强MRI示肿瘤大部切除，残留部分包膜

2.讨论

2.1诊断

颅鼻眶沟通瘤是累及颅底、眼眶、鼻腔、鼻窦等区域的肿瘤，与眶尖海绵窦、视神经管、颈内动脉、垂体等关系密切，涉及神经外科、耳鼻喉科、眼科等领域，术中颅底重建困难，是外科领域的治疗难点。颅鼻眶处肿瘤性质有脑膜瘤、嗅神经母细胞瘤、低分化癌、横纹肌肉瘤、鳞状细胞癌等。肌纤维瘤病又称为肌纤维母细胞瘤病，是一种少见的良性肿瘤。绝大多数为皮肤或浅表组织的孤立性结节，好发于头颈部及躯干部，临床表现为无痛性孤立性肿块。

本病通常发生于出生时或生后数月内，文献报道60.0%～80.0%为先天性，绝大多数病儿发病年龄为2岁以内，是婴幼儿最常见的纤维性肿瘤。从新生儿到老年均可发病，病因不清。本研究检索维普数据库1989年-2016年文献，颅鼻眶沟通肌纤维瘤未见报道。

2.2治疗

肌纤维瘤具有浸润性生长特点，突出的生物学特征是术后多次复发，其治疗应广泛彻底切除病灶，并辅以放疗和激素治疗等。即使切除病变周围1~3 cm正常组织，局部复发率仍高达20%~30%。然而肌纤维瘤是一种自限性病变，因此，国外有研究主张等待疗法。对于颅鼻眶沟通瘤，手术+放疗或化疗是最有效的方法。文献报道颅鼻眶沟通瘤手术入路20余种，经鼻内镜手术治疗颅鼻眶处肿瘤均为年长病人，未见儿童病例。本例病儿虽然年幼，但肿瘤体积巨大，侵犯颅底、海绵窦、蝶窦、筛窦、眶内等多处区域，肿瘤质地坚硬，开颅手术存在部分盲区无法切除，考虑到肿瘤部位及毗邻关系，最终选择经鼻内镜下手术。术前曾担心病儿鼻腔小，内镜操作困难，但在实际操作中我们发现，年幼病儿鼻腔弹性非常好，可容纳2~3枚器械进入单鼻孔操作，为避免单鼻孔操作器械间相互影响，我们经鼻内镜手术常选用双鼻孔操作，不仅操作空间大，而且暴露充分。这在国内外同行均得到认可。颅鼻眶沟通瘤手术颅底重建至为关键。

本病儿虽然术中有少量脑脊液漏，因术后不能放置腰大池引流，所以选择在硬膜下放置人工生物膜，以人工骨片加压修补颅底骨质缺损处，再用止血纱和鼻中隔游离黏膜瓣覆盖，最后用银离子纱条填塞加压。正常硬脑膜可在人工生物膜攀爬，最终长成自体硬膜，排异反应小。人工骨片颅底修补不仅可帮助修补颅底骨质缺损，还可支撑人工生物膜以防脱落。黏膜瓣带有血供可促进颅底黏膜愈合，对预防脑脊液漏大有裨益。银离子纱条带有抑菌作用，可预防鼻腔细菌逆流进入颅内导致颅内感染，而颅底加压不仅可促进黏膜愈合，而且可使颅底硬膜有一定压力，防止脑脊液漏。

经鼻内镜切除颅鼻眶沟通瘤有以下优点：①手术路径短，可在直视下手术。②颅底血管及神经清晰可见，可避免损伤颅内重要结构。但对于年幼儿也存在如下缺点：①鼻腔较短，鼻中隔黏膜瓣较短，难以完全覆盖颅底。②颅底骨质发育不完全，骨性标记不明显。③一旦发生脑脊液鼻漏，需要行腰大池释放脑脊液时，因病儿年幼不配合，实施困难。但是，我们认为娴熟掌握神经内镜操作技巧，将是未来颅底外科的发展的方向，值得临床推广。 

来源：赵东升, 高海锋, 高大宽,等. 经鼻蝶内镜下手术治疗幼儿颅鼻眶沟通肌纤维瘤1例[J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2017, 22(2):86-87.