患者男，33岁，8年前发现左大腿根部大小2 cm×3 cm×2 cm包块，未接受特殊治疗；8年来包块进行性增长，但不影响行走，1个月前无明显诱因包块表面破溃。当地MRI提示左侧腹股沟下缘脂肪内恶性肿瘤性病变可能性大，并腹股沟区及髂血管周围淋巴结肿大。为求进一步诊治到本院。
入院查体：左大腿根部见一大小约8.0 cm×9.0 cm×9.0 cm包块，无压痛，质硬，活动度可，表面皮肤破溃，局部皮肤呈红、肿、热炎症反应。超声检查：左大腿根部皮下见一大小约12.4 cm×11.4 cm×9.5 cm中等回声包块，边界欠清，内部回声强弱不等，分布不均，内见不规则无回声区及斑点状强回声（图1）；CDFI：可见较丰富血流信号（图2）。超声提示：左大腿根部皮下巨大实质性肿块，内见钙化及液化，来源不明，不除外恶性病变，建议进一步检查。
图1 左大腿根部包块的超声图像 可见一中等回声包块，边界欠清，内部回声强弱不等，分布不均
图2 CDFI示包块内可见较丰富血流信号
遂行左大腿肿瘤切除术＋皮肤牵张术。外科距肿瘤边缘约2 cm整块切除肿瘤组织，并清扫局部肿大淋巴结。大体可见灰白间黄色质硬肿块，切面见纤维分隔，呈多结节状。病理提示：（左大腿）恶性增生性外毛根鞘肿瘤伴皮肤溃疡形成。病理：核分裂2/10HPF（图3）。
图3 病理图（HE，×200）
讨论
外毛根鞘肿瘤的发展分3个阶段：外毛根鞘囊肿（trichilemmal cyst，TC）、增生性外毛根鞘囊肿（Proliferatingtrichilemmal cyst，PTC）、恶性增生性外毛根鞘瘤（Malignant proliferating trichilemmal tumor，MPTT），可由TC逐步发展为恶性。TC是毛囊峡部以出芽的方式形成，而PTC则由TC在损伤或炎症作用下形成。MPTT多见于头、面、颈部，四肢少见，女性多于男性。本例肿块大体表现为巨大的多结节状外生性肿物。国内外关于ＭＰＴＴ的报道较少见，其超声特点也不典型。
超声具有无创、安全、实时、可操性好等优点，可提供病灶位置、大小、形态、浸润深度、肿瘤内部结构、血供情况及有无淋巴结转移等信息，给临床诊断及治疗提供重要信息。本病首选手术治疗，超声能帮助临床医师在保障完全切除病灶的前提下尽量减小手术缺损。此外，治疗上还需配合淋巴结清扫、放疗及化疗。
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