女，18岁。1月前无明显诱因出现头晕、耳闷，头晕呈持续性，不伴视物旋转、耳鸣，自觉走路不稳，呕吐非喷射性，至当地医院就诊，给予“21金维他”治疗，效果不佳。半月前无明显诱因突发右耳听力下降，伴眩晕、呕吐，头晕伴视物旋转，间断头痛，至当地医院就诊，给予治疗后头晕、恶心症状好转，听力下降无改善。为求进一步诊治来我院。
MRI检查：右侧桥小脑角区见团块状混杂低T1、高T2信号影（图1，2），黑水序列稍高信号，DWI（b=1000s/mm2）高b值弥散不均匀稍受限（图3），静脉注入Gd-DTPA增强扫描：右侧桥小脑角区可见一团块状明显不均匀强化灶，大小约3.0 cm×3.2 cm×3.5 cm（左右径×前后径×上下径）（图4，5），右侧听神经干增粗，邻近脑干、四脑室受压，脑灰白质分界清。初步诊断：右侧桥小脑角区占位性病变。
图1 轴面T1WI示肿瘤位于延髓旁桥小脑角区，呈类圆形，为稍低混杂信号，内含囊性低信号。图2 轴面T2WI示肿瘤呈高信号，信号不均匀，瘤中含有囊性高信号。
图3 轴面DWI示肿瘤呈弥散不均匀稍受限。
图4 轴面T1WI增强扫描示肿瘤呈不均匀增强信号，瘤中含有流空血管影，瘤周可见“脑膜尾征”。
图5 矢状面T1WI增强扫描示肿瘤呈不均匀增强。
手术及病理所见：术中发现肿瘤有完整包膜，与周围组织有粘连，肿瘤呈灰黄色，卵圆形，肿瘤体积较大，约3.0 cm×3.0 cm×4.0 cm大小，占位效应存在。术后病理所见：镜下见肿瘤细胞排列在纤维血管轴心周围形成假乳头状结构。
免疫组织化学染色：CK（少量细胞+），EMA（+），GFAP（-），S-100（-），Oligo-2（-），PR（-），CD34（-），Vimentin（+），CD56（+），CD57（-），NSE（部分+），Syn（-），VgA（-），Neu-N（-），Ki-67（30%+）。病理诊断：（右延髓旁）乳头状脑膜瘤，WHOⅢ级（图6）。
图6 肿瘤组织病理学表现，肿瘤细胞密集，围绕血管呈乳头状排列（HE）。
讨论
脑膜瘤起源于中胚层，来源于蛛网膜颗粒的网状内皮细胞和纤维母细胞，其发生率约占整个颅内原发肿瘤的14%~20%，平均年龄约50岁左右，脑膜瘤良性居多（WHOⅠ级），约占90%，非典型性（WHOⅡ级），约占4.7%~7.2%，而恶性脑膜瘤（WHOⅢ级）最为少见，仅占1%~3%。乳头状脑膜瘤（PM）属恶性脑膜瘤最少见的组织类型，生长迅速，具有高复发、高侵袭性生长及易转移等特征，好发于幕上间隙（主要是大脑凸面和矢状窦旁），幕下、椎管内和神经系统以外少见。经文献检索，PM的中文影像学文献仅1例。本例患者发病部位为幕下延髓旁，更为罕见。
PM多发生于儿童及年轻人，女性发病率多于男性。临床症状常表现为进行性反复发作，呈局部浸润并沿软脑膜播散，可转移至颅外部位。肿瘤细胞以纤维血管为中心呈乳头状紧密排列，瘤内多见核分裂象，增生活跃。PM呈浸润性生长，边界不清，常有瘤周水肿、囊变，但此例肿瘤边缘较清楚，瘤周水肿不明显，可能是由于后颅窝肿瘤周围静脉之间存在丰富的侧支静脉，血液可引流至其他浅表静脉。
PM的MRI平扫和强化示信号不均匀，平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，该患者瘤内含有囊变信号，在T1WI为低信号，T2WI为高信号，DWI显示弥散稍不均匀受限，增强扫描见瘤内含流空血管影，肿瘤旁可见“硬脑膜尾”特征征象，这可能是由于肿瘤边缘累及纤维血管组织或存在硬脑膜播散等原因造成。虽然影像学具有一定的辅助意义，但诊断PM主要还是依靠病理学及免疫组织学，镜下见肿瘤细胞常常呈假乳头样排列，且血管周围有假菊形团等结构形成，免疫组化示GFAP和S-100均为阴性。
PM需与其他类型脑膜瘤进行鉴别：①良性脑膜瘤：多出现在大脑凸面、矢状窦旁、大脑镰、鞍旁及桥小脑角区等，MRI显示为形态规则、无分叶的软组织肿块，以宽基底与脑膜相连，T1WI和T2WI多呈均匀等信号，增强扫描呈明显均匀强化；而恶性脑膜瘤虽然发病部位与良性脑膜瘤相似，但其形态多呈分叶状，肿瘤内囊变、出血、坏死、钙化多见，增强扫描肿瘤呈不均匀强化。②横纹肌样型脑膜瘤：为恶性脑膜瘤，多发生于脑表面和大脑镰旁，常见于40～60岁女性，T1WI多呈等信号，T2WI表现为高信号，其影像学特点与PM相似，但其因局部流体动力学改变所致脑脊液再分布而形成的瘤旁囊变多见，但瘤内囊变较为少见。③间变型脑膜瘤：间变型脑膜瘤为恶性脑膜瘤，其影像学表现与PM相似，肿瘤实质内信号不均匀，可有囊变、出血、坏死、钙化等，但间变型脑膜瘤因恶性程度高、浸润性生长，其DWI明显扩散受限，ADC值最低，而瘤周水肿非常明显，瘤周水肿的ADC值最高。
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