幕上巨大脑膜瘤合并烟雾病的手术切除病例报告

脑膜瘤合并烟雾病比较少见，至今国内外文献中仅有数例诊治报道。在手术治疗脑膜瘤合并烟雾病过程中，容易造成病人严重后遗症甚至死亡。2016年11月上海长海医院神经外科诊治1例幕上巨大脑膜瘤合并烟雾病病人，现汇报如下并复习相关文献。

1.病历摘要

女，56岁，因头痛2年，右下肢无力6个月就诊。头部CT提示：左侧额顶枕区巨大肿瘤，部分钙化伴颅骨侵犯。查体：神清，反应迟钝，计算力、理解力、定向力等认知能力均差。双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，右眼颞侧、左眼鼻侧视野缺损，精细视力视野检查无法配合。搀扶下可勉强行走，右下肢肌力4级，右侧Babinski征（+）。

头部MRI提示：左侧大脑半球巨大脑膜瘤，累及额顶枕区，肿瘤周围脑组织水肿，脑室系统受压伴中线向对侧移位。肿瘤累及上矢状窦后2/3。进一步DSA检查发现：双侧颈内动脉末端以及双侧大脑前动脉、大脑中动脉闭塞，颅底烟雾状血管形成。左侧脑膜中动脉额支向颅内形成代偿，顶支为巨大脑膜瘤的主要供血动脉，肿瘤明显染色。上矢状窦后2/3闭塞，皮质浅静脉通过Labbe静脉以及深静脉引流。考虑到栓塞左侧大脑中动脉顶支（肿瘤供血动脉）过程中，影响脑膜中动脉主干的风险高，未予栓塞。

经术前准备后行左侧大脑半球巨大脑膜瘤切除术。术中根据神经导航定位肿瘤边界，设计头皮切口和骨瓣。铣开骨瓣前先根据DSA结果定位左侧脑膜中动脉顶支位置，钻孔暴露后电凝离断。剪开硬脑膜前，再次定位肿瘤位置，注意保护左侧脑膜中动脉额支。肿瘤质硬，血供丰富，与脑组织界限欠清。在肿瘤中心部位大部切除肿瘤后，严格按照肿瘤与脑组织的边界分离，侵犯上矢状窦的肿瘤仔细分离后，通过压迫上矢状窦止血，最终完全切除肿瘤。

病人术中出血约800ml，输血量1200ml（含自体血回输400ml）。病理结果：脑膜瘤（WHO分级Ⅰ级）。术中持续电生理监测，将收缩压控制于110~130mmHg、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）≥40mmHg以及红细胞压积≥30%（病人麻醉后血气分析检查示红细胞压积基础值为29.4%）。术后病人正常清醒拔管，无新发神经系统功能障碍。术后给予预防感染、癫疒间和补液等治疗，根据出入量以及中心静脉压水平调整补液量和速度。

每日复查血常规和肝肾功能，根据结果及时调整，维持内环境稳定。未使用止血药和甘露醇。控制收缩压于110~130mmHg水平。术后第8天起出现意识水平下降，术后第10天意识障碍进一步加深，伴有舌后坠与通气功能障碍，复查头部CT未见颅内出血等情况，抽血查激素水平，提示皮质醇和甲状腺素水平低下，给予补充激素。针对病人通气功能障碍，行气管切开术改善通气。对症处理后病人意识水平逐渐恢复，术后第14天病人意识水平与肢体肌力恢复至术前水平，转至康复医院继续康复治疗，术后第20天封闭气管切开处，术后第30天已可自主下床活动，术后第33天顺利出院。出院前复查头部CT。

图1幕上巨大脑膜瘤合并烟雾病。1A头部CT示：左侧顶枕部巨大肿瘤，部分肿瘤钙化1B～1D头部MRI示：左侧大脑半球巨大脑膜瘤，累及额顶枕区，肿瘤周围脑组织明显间质水肿，脑室系统受压伴中线向右侧移位，肿瘤累及上矢状窦1E左侧颈总动脉造影示：左侧颈内动脉末端以及大脑前动脉、大脑中动脉闭塞，颅底烟雾状血管形成1F左侧颈总动脉造影示：左侧脑膜中动脉额支向颅内代偿，肿瘤主要由脑膜中动脉顶支供血1G左侧颈总动脉造影示：静脉期显示上矢状窦后2/3闭塞1H右侧颈总动脉造影示：右侧颈内动脉末端以及大脑前动脉、大脑中动脉闭塞，颅底烟雾状血管形成，右侧脑膜中动脉向颅内代偿1I术后1个月复查头部CT示：肿瘤全切，中线复位

2.讨论

烟雾病是一种原因不明的慢性进行性颅底动脉血管闭塞性疾病，又称脑底异常血管网症。烟雾病病人由于颈内动脉狭窄或闭塞，颈外动脉系统（主要是脑膜中动脉）常通过软脑膜血管向脑组织形成代偿血供，而幕上开颅手术会破坏已形成的代偿血供，导致缺血性事件发生。KAKU等报道1例蝶骨嵴脑膜瘤合并烟雾综合征病人，通过幕上开颅手术治疗后并发大面积脑梗死，病人遗留重度残疾。高寒等报道1例鞍结节脑膜瘤合并烟雾综合征病人，通过翼点入路手术治疗，术后1周病人死亡。因此，脑膜瘤合并烟雾病的病人对手术耐受性很差，需要精细手术操作以减少手术创伤。目前仅有1例鞍结节脑膜瘤合并烟雾综合征病人，经鞍底入路成功切除的报道。术前行DSA检查可明确巨大脑膜瘤血供来源，必要时可行肿瘤供血动脉栓塞术，以减少术中出血并软化肿瘤，方便切除。此外，DSA检查还可发现脑膜瘤合并脑血管畸形等少见情况。

本例脑膜瘤病人术前DSA检查显示合并烟雾病，双侧脑膜中动脉均对脑组织供血形成代偿。肿瘤主要由右侧脑膜中动脉顶支供血且血供丰富，若介入栓塞右侧脑膜中动脉顶支时闭塞脑膜中动脉主干，导致缺血性事件的风险高，因此，未行肿瘤供血动脉介入栓塞。本例病人行开颅手术风险高，手术难点为控制术中出血以及预防围手术期缺血性事件。

主要原因包括：①脑膜瘤巨大侵犯上矢状窦，且血供丰富，同时该病人合并烟雾病，为预防缺血性事件，术前未行供血动脉栓塞。其他控制术中出血方法包括降低血压、抬高头位等无法使用。术中若大量出血将可能导致病人红细胞压积降低，影响脑组织氧供。②与深部肿瘤不同，巨大脑膜瘤切除需要足够范围的幕上开颅，在充分暴露肿瘤前提下，才能安全有效切除，而大范围幕上开颅可能破坏由脑膜中动脉建立的侧支循环，导致缺血性事件。

本例病人术后恢复理想，手术要点包括：①精细的手术设计。术中应用神经导航准确定位肿瘤，精确设计皮瓣、骨瓣和硬脑膜切开范围。切开硬脑膜时，注意保护向颅内代偿的左侧脑膜中动脉额支。②细致的手术操作。术中出血量对该病人预后意义重大，因此，术中每一步操作均严格控制出血。由于肿瘤跨越中央前后回功能区，需严格根据肿瘤与脑组织界面分离，避免损伤脑皮质。③病人基础情况的良好控制。第一，及时输血，使红细胞压积略高于术前水平。第二，收缩压控制在110~130mmHg，与术前血压水平相同。血压过低会减少脑组织灌注甚至导致缺血性事件；血压过高术中出血控制困难，而且会增加烟雾病出血风险。第三，术中控制PaCO2≥40mmHg。通过维持PaCO2在较高水平使脑血管舒张，增加脑组织血供。④有序的术后处理。预防缺血性事件发生是术后处理的重点，控制血压、维持红细胞压积以及内环境稳定是主要预防措施。

巨大的颅内肿瘤切除后并发下丘脑功能紊乱常被忽视。该例病人术后意识水平由清醒逐渐变差，下丘脑功能紊乱导致激素水平低下是重要原因，通过补充激素，病人情况明显改善。因此，对于颅内巨大肿瘤，即使肿瘤未直接累及下丘脑，术后下丘脑功能变化也需要特别重视。

综上所述：巨大幕上脑膜瘤合并烟雾病是较罕见且棘手的情况，手术难度大，术中及围手术期发生缺血性事件的风险高。因此，术前进行完善评估，根据肿瘤特点以及脑血管情况，制定详尽手术方案，再配合熟练的显微外科手术操作，有序的术后处理，使病人获得理想的治疗效果。