儿童筛窦神经鞘瘤病例报告

病例报告

患儿，男，10岁，因“反复左侧鼻腔出血伴左侧鼻塞、嗅觉减退1年”为主诉于2012年5月6入院。鼻内镜检查可见左侧中鼻道一新生物，表面光滑，色灰白，突入总鼻道，未达后鼻孔，鼻中隔向右侧偏曲，左侧鼻腔通气欠佳，嗅觉减退。

鼻窦CT示：左侧筛窦后组可见圆形软组织密度影，大小约19 cm×23 cm×25 cm，CT值约33 HU，周围骨质呈膨胀性扩大，后部蝶窦可见软组织密度影充填，鼻中隔挤压右偏（图 1）。鼻窦MRI示：左侧筛窦内软组织影，大小约22 cm×30 cm×32 cm，呈稍长T1长T2信号，左侧筛窦、蝶窦黏膜增厚，鼻中隔右移，左侧中鼻甲显示不清（图2）。

图1  术前鼻窦CT检查；图2  术前鼻窦MRI检查

初步诊断仍考虑鼻息肉可能性大，完善相关术前准备，无手术禁忌症，在全身麻醉鼻内镜下行左侧鼻腔肿物切除术及左侧上颌窦、筛窦开放术。术中分离并切除大部分肿物，用电动切割器切除剩余组织，见肿物起源于筛顶及蝶窦前壁。术后应用膨胀止血海绵及油纱条填塞术腔，予抗感染、止血、对症处理，术后48 h抽出鼻腔填塞物。术后病理报告为左侧筛窦神经鞘 瘤；免疫组织化学染色示：瘤细胞NSE（＋），S-100部分（＋），Ki-67（＋）约1％。术后定期复查清理鼻腔，随访2年未见复发迹象。

2016年11月患儿初再次因左侧鼻腔出血、鼻塞来我院就诊。鼻内镜下见左侧鼻腔新生物突入总鼻道，鼻窦CT提示左侧筛窦内新生物，考虑鼻腔神经鞘瘤复发可能，再次鼻内镜下手术治疗。术后病理检查结果符合神经鞘瘤复发；免疫组织化学检测示：100（＋）， EMA（弱＋），GFAP（－），Ki-67（阳性细胞数约5％）（图3）。术后常规行鼻内镜下清理及鼻腔冲洗，嘱其每2周复查1次。

图3  术后免疫组织化学检查

讨论

神经鞘瘤是起源于Schwann细胞（雪旺细胞－神经鞘膜神经膜细胞）的良性肿瘤，为周围神经系统常见的神经源性肿瘤。其可发生于任何年龄，男女发病率无差异。临床上主要表现为各个解剖位置缓慢生长的肿物，头颈部发病率为10％～45％，以咽旁间隙较常见，而鼻腔及鼻窦神经鞘瘤较罕见，仅占头颈部神经鞘瘤的4％。鼻窦神经鞘瘤起源于除视神经及嗅神经的所有脑神经，多为三叉神经的眼支、上颌支，好发部位以鼻筛区多见，其次为上颌窦、鼻腔和蝶窦，而额窦发病率更低。本例患者就诊原因为反复的左侧鼻腔出血及渐进性鼻塞，可能与肿瘤生长于筛窦内，逐渐压迫周围组织有关，无其他症状。

鼻腔、鼻窦神经鞘瘤影像学检查缺乏特异性表现，CT平扫多为均匀软组织密度影，发病部位不同程度扩大，周围骨质变薄或局部吸收，较大者可向鼻咽、眼眶、翼腭窝、颅内等区域膨胀性生长。而MRI软组织分辨率高，能更准确、有效的反映其组织学特性及生长范围，其特征性表现为：T1WI多呈中等信号，部分见片状或结节状低信号，T2WI呈不均匀的等信号或稍高信号，往往不均匀、中高度强化。本例影像学检查与上述描述一致。通过CT平扫及MRI检查明确有无骨质破坏及其生长范围，初步可判断肿瘤良恶性，根据肿瘤与周围结构解剖的关系，选择有利的手术路径。对于侵犯颅底、破坏范围较大者，应注意避免术中强行分离切除肿瘤造成大出血而致死可能，同样为术中危险的规避、可能的缺损修复提供临床参考。

笔者认为本例患儿的复发原因如下：①患儿第1次就诊时年龄较小，鼻内镜下见左侧鼻腔肿物表面光滑，无破溃，考虑良性肿瘤，鼻息肉可能性大，忽略此病的可能； ②患儿鼻窦尚未发育为成人大小，手术操作时为避免术后并发症未能充分开放鼻窦及根治性切除；③此病发病率低，复习文献发现可发生于各个年龄，但儿童病例报道仍非常少见，缺乏对此病的认识；④缺乏特异性的临床表现及影像学等辅助检查，术前不能有效鉴别诊断；⑤神经鞘瘤本身有较小的复发倾向，患儿术后2年随访复查时未见复发，此后未能及时复查。

鼻腔、鼻窦神经鞘瘤的明确诊断仍然依靠病理检查，神经鞘瘤一般可有完整包膜，呈圆形或结节状实性包块，常压迫邻近组织，但不易浸润，神经束不穿过肿瘤内部。切面多为灰白色或淡黄色，可见漩涡状结构，可伴有出血和囊性变。免疫组织化学检查可以明确其组织发生来源，S100大多为（＋），Ki-67阳性细胞数较小（2次结果均小于5％），也提示肿瘤细胞增殖不活跃，预后较好。

因其对放疗不敏感，手术切除仍然是主要治疗手段。手术径路及切口设计取决于肿瘤的部位及范围，对于局限于鼻腔、鼻窦的神经鞘瘤，目前多采用鼻内径路；如病变范围较大，可联合传统开放式径路，如鼻侧切开、筛窦根治或颅底径路手术。经手术治疗后一般肿瘤可根治，但对于与颅底结构密切、侵袭范围较大而未能完全切除者较易复发。对于病理提示恶变者，在根治手术的基础上辅以放疗及化疗，可提高预后。

鼻腔、鼻窦神经鞘瘤术前易误诊，要求临床医师多了解此病相关知识，有必要时常更新此病诊疗的相关最新进展，熟练掌握鼻部神经鞘瘤相关检查及鉴别诊断，减少误诊的发生。此例患儿年龄较小，未能行术前病理活检，而术中组织冷冻病理检查可进一步明确诊断，减少误诊及复发可能。