一名49岁女性，因鼻塞和全身乏力就诊。以下为胸部CT。
图1
图2
图3
图4
图5
胸部CT（图1-5）示结节和支气管周围实变伴外周毛玻璃样阴影。小结节示纵隔窗中央低密度。PNS CT示鼻窦炎。（图6）
图6
病人接受肾穿刺活检，病理结果示ANCA相关性的局灶性坏死以及新月体肾炎。且C-ANCA结果阳性。
最终诊断：ANCA相关性肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）
简评
ANCA相关性肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）是一种不常见的坏死性血管炎，可累及多器官系统。虽然ANCA可累及身体任何部分，但其典型特征是包括上呼吸道（几乎100%）和下呼吸道受累（90%）和肾受累（80%）的临床三症。患者症状各不相同，且主要依赖于受累器官。肺部受累的患者经常主诉有伴/不伴咯血，咳嗽，呼吸困难，发热，胸痛。通常指向蛋白酶3和髓过氧化物酶的血清细胞质ANCA（c-ANCA）滴度升高的现象在高达90%的有活性ANCA相关肉芽肿性血管炎患者中发生。
ANCA相关性肉芽肿性血管炎最常见的CT表现是肺结节和肿块，并在70%的病例中可见。单个或多个肺结节和肿块随机分布的消长是此疾病的特点。高达50%的患者肺部中央空洞化，大多未空洞化的结节或肿块提示中央低密度反映了广泛的中央坏死。
气管支气管树是胸部第二个最常见的受累部位（16%-23%的患者）并且气管声门下部分是最常见的受累位置。典型的影像学表现是气管后膜的节段性，局灶性，周壁增厚。
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