自发性硬脊膜外出血（spontaneous spinal epidural hem⁃orrhage，SSEH）是指无明显诱因出现的椎管内硬脊膜外出血，是一种临床罕见疾病，其病情紧急，进展迅速，如果不能及时诊治，血肿压迫可在短时间内造成脊髓的不可逆性损伤。妊娠期出现自发性的硬脊膜外出血则更为罕见。为了提高对此病的认识和诊治效率，现将收治的1例妊娠合并自发性硬脊膜外出血患者报告如下。
1.临床资料
患者，女，20岁，孕3产0，因“停经26周，四肢无力4h余”于2014年7月14日急诊入院。患者平素月经规律，停经后无明显早孕反应，孕4月时曾有肩、背部痉挛，持续约1min后缓解，共两次，均未予重视。2014年7月14日00:00左右患者平卧位睡觉时无明显诱因出现肩背部持续痉挛伴剧烈疼痛及头晕，随后出现四肢无力，不能抬离床面，急诊入院，以“单胎G3P0 孕26周；四肢无力待查；尿潴留”收至我院妇产科。
入院查体：神志清楚，答语稍费力，呼吸稍促，腹部膨隆，扪及胎体，胎心正常，下腹部膀胱体区膨隆，叩诊浊音，双上肢近端肌力0级，远端肌力2-级，双下肢肌力0级，胸2平面以下痛觉减退，右上肢腱反射正常，余肢体腱反射消失，深感觉障碍。患者入院后急查血生化、凝血功能等实验室结果均无明显异常，产科B 超提示：单胎，中孕，存活。MRI 显示：C4-T4 平面椎管后方见梭形短T1 长T2 异常信号影，考虑为硬膜外血肿可能。C4-T1 脊髓异常信号影。见图1。
图1 术前MRI所见：A，MRI矢状位上T1W1平扫示脊髓后方高信号梭形占位，脊髓明显受压、水肿；B，MRI矢状位上T2W1平扫示占位呈稍高信号；C，MRI轴位显示占位呈新月形，脊髓受压变形
相关科室会诊讨论后一致认为立即行椎管内探查血肿清除术有望改善患者预后，与患者及家属沟通后均同意行手术治疗。当日晚23:50，在全麻下行椎管减压术+硬脊膜外血肿清除术，患者气管插管全麻成功后取右侧卧位，以血肿节段为中心作C4-T4正中直切口，长约25 cm，充分暴露椎板后在高速磨钻辅助下将C5-T3椎板-韧带-棘突复合体完整取下，见C4-T4硬脊膜外血肿共约12mL，硬脊膜明显受压，吸引器吸除血肿后发现T3、T4 间隙硬膜外有活动性出血，予电凝止血，经仔细探查后未见明显血管畸形。止血满意后，纵行打开硬脊膜约1 cm，硬脊膜下无血肿，严密缝合硬脊膜，查无活动性出血，止血纱布及薄层明胶海绵覆盖硬膜外，椎板复位，以9个连接片18颗钛钉稳妥固定，椎板外留置硅胶管一根负压引流，逐层缝合。术后常规止血、脱水、激素、抗感染、神经营养及对症支持治疗。
患者术后神志清楚，胎心正常，肌力及感觉障碍基本同术前相仿，并出现严重的肺部感染，持续高热，于2014年7月24日行经皮穿刺气管切开导管置入术,并予稳可信+美平经验性抗感染，氨溴索雾化化痰平喘，纤支镜肺泡灌洗等综合治疗。期间，患者及家属反复要求终止妊娠，完善相关手续，于2014年7月26日予利凡诺羊膜内注射终止妊娠。之后经积极治疗，患者病情逐渐趋于稳定，行床边康复锻炼，于2014年9月9日拔除气管导管，2014年9月13日出院，出院时体温正常，呼吸平稳，胸2平面以下感觉减退，同术前相仿，双上肢肌力3级，双下肢肌力1级，大便自解，小便功能障碍，留置尿管。
复查颈、胸部MRI 显示：C5、C6、C7平面脊髓萎缩、变性。C2、C3、T1平面脊髓水肿信号改变，见图2。发病6个月后电话随访：上肢运动恢复良好，肌力达4级，下肢肌力及胸2平面以下感觉均无明显改善，仍留置导尿，大便正常。
图2 术后MRI 所见：A、B，MRI 矢状位示C5、C6、C7 平面脊髓萎缩、变性。C2、C3、T1面脊髓水肿信号改变；C，脊髓压迫解除，椎管形态良好
2.讨论
SSEH是一种比较罕见的临床急症，其年发病率大约是每年0.1/10万人，据Groen等统计发现其多发于青壮年，男性发病率略高于女性，发病部位以颈胸部及胸腰部最常见，原因可能是胸段硬脊膜外疏松网状脂肪内有更丰富的硬脊膜外静脉丛。常见的病因包括海绵状血管瘤、动静脉畸形、接受抗凝治疗以及凝血功能障碍等，但仍有半数多的患者病因不明确。焦庆芳等认为青年发病多与硬脊膜外的隐匿性血管畸形有关。
本例患者实施引产后，建议其行DSA明确出血原因，家属拒绝。结合术中情况，考虑本例患者为隐匿性血管畸形的可能性大，推测出血机制可能为：妊娠使得腹内压增高，导致血液从骨盆和腹部的静脉血液逆向回流至没有瓣膜的硬脊膜外静脉丛，静脉压超过血管壁的耐受力，导致血管突然破裂引起出血。本病临床上大部分呈急性发作，临床表现典型，其首发症状多为脊背部及相应的神经根区域的剧烈疼痛,随之很快进展为不同程度的脊髓压迫症状。辅助检查首选MRI，其特征性表现为椎管内可见矢状面上呈梭形，横轴面上呈双凸镜形或新月形的异常信号影向椎管中央压迫脊髓。
SSEH患者的治疗以手术为主，手术的主要目的为清除血肿，解除脊髓压迫，以及防止再出血的发生。国内外关于该疾病的报道中很少提及术后脊柱稳定性重建的问题，大多数选择将椎板切除减压，而考虑到本例患者年纪较轻且累及六个椎板之多，所以我们选择了将椎板-韧带-棘突复合体以连接片复位行椎管扩大成形减压。而术后的药物治疗方面，除了常规的止血、脱水、抗感染、营养神经等治疗外，大剂量糖皮质激素冲击被常规用于治疗急性脊髓损伤，矛盾的是，糖皮质激素同时还具有抑制胎儿神经系统发育，增加母体感染风险等不良作用。
综合分析，我们最终选择了常规剂量激素联合神经营养药物治疗。针对该病例，在保证母体安全及最大程度地促进其恢复的基础上继续妊娠是我们治疗的最初目标，然而本例患者由于脊髓严重受损导致几乎全部膈神经及部分肋间神经的传导受阻引起呼吸肌麻痹，咳嗽反射差，加上气管插管全麻术后，长期卧床等因素发生了严重的肺部感染，患者及家属因担心母体安全及大量用药后胎儿的健康等问题坚决要求终止妊娠。有研究证实，SSEH患者的预后与神经功能障碍出现到血肿清除手术时间密切相关，大多数学者认为12h 以内行手术治疗更有利于脊髓功能的恢复。
在本病例中，我们分析由于急诊值班医生缺乏处理该类疾病的经验以及患者处于妊娠期的特殊性，再加上其为夜间发病等原因，导致患者发病后近24h 才为其实施手术。手术过程中，血肿清除之后是否需要行硬脊膜扩大修补则需要根据术前MRI提示的脊髓损伤程度及术中打开硬脊膜后脊髓的颜色及张力等表现综合评估，反思本例患者当时若行硬脊膜扩大修补则减压更充分，可能对其预后更有利。因此，结合本病例及文献中所报道的，我们认为对妊娠妇女进行宣教，提高医务工作者对该疾病的认识，对突发脊背部痉挛伴有疼痛及肢体无力的患者特别是妊娠妇女，能够快速联想到此病并做出正确的诊治，都对患者的预后有积极的影响。
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