自发性硬脊膜外血肿（spontaneous spinal epidural hematoma，SSEH）是一临床少见的神经外科急症，儿童更为罕见，其漏诊和误诊率较高，若不及时诊治极易造成脊髓的不可逆损害，致残率高。重庆医科大学附属儿童医院2008－2014年共收治8例SSEH患儿，现收集临床资料，并复习相关文献，总结其临床特点，报告其治疗效果。
1.资料与方法
1.1一般资料
重庆医科大学附属儿童医院神经外科2008－2014年收治8例SSEH住院患儿，其中男童5例，女童3例；发病年龄1～12岁，平均6.7岁，其中婴幼儿2例，年长儿6例。发病至手术时间为1～15d，平均6.4d。本组病例均急性起病，1例发病前有轻微外伤史，另外7例均在静息状态下发病。6例年长儿均以颈背部疼痛为首发症状，2例婴幼儿中1例以颈部活动受限为首发症状，数小时或数天后出现肢体运动感觉障碍，伴或不伴大小便障碍。入院时双下肢肌力Ⅳ级者3例，Ⅲ级者1例，Ⅰ级者1例，0级者3例。
所有患儿均行MRI检查确诊，充分告知患儿家属治疗方案及手术利弊，由患儿家属决定是否手术，治疗方案经医院伦理委员会审查及批准。
1.2治疗方法
术前均行血常规、凝血功能等血液学检查，明确病变、无手术禁忌后均在全麻下行后正中入路椎板切开血肿清除术。术后给予甲强龙冲击治疗及甘露醇脱水、营养神经、康复治疗。术后采用日常生活活动能力评价（ADL）评估神经功能恢复情况。
2.结果
MRI能准确显示血肿，表现为椎管内硬膜外梭形占位，均位于颈胸段，累及4～9节段。血肿在T1WI上主要表现为高信号，T2WI上主要表现为高信号；脊髓受压明显，其中4例脊髓水肿，表现为T2WI长信号。1例术前硬脊膜外可见条状强化影现象，提示血管畸形可能。2例术后脊髓血管造影未见明显异常。术前行凝血功能血液学检查均未见明显异常。手术均顺利完成、无并发症。术中见血肿量5～30mL，术中探查见3例有明确血管畸形，术后也均病理证实，2例完整切除血管团，1例因血管畸形延伸至胸腰段仅部分切除。
术后1d5例即有运动或感觉功能的部分恢复。出院时5例神经功能完全恢复，3例部分恢复。1例术后1个月再发血肿、再次行椎管探查及血肿清除术，仍未见明显血管畸形，另7例术后未再出血。
图1SSEH患儿术前、术后MRI表现。A：术前C5～T4硬脊膜外血肿，脊髓明显受压（箭头示）；B：术后硬脊膜外血肿已清除，脊髓复位（箭头示）
3.讨论
SSEH是指原因不明的椎管内硬膜外血肿压迫脊髓或脊神经而引起一系列的神经症状。本病临床少见，其发病率约为每年0.1/100000，儿童更为罕见。自1832年Cooper首次报道1例小儿SSEH以来，国内外文献报道小儿病例约百例。本病病因隐匿，极易漏诊、误诊，且急性发作、进行性加重，若不及时诊治将导致脊髓不可逆性损害，造成患儿瘫痪或死亡。
3.1儿童SSEH的病因及发生机制
SSEH病因复杂，部分有明确的病因，如硬脊膜外血管畸形、硬脊膜动静脉瘘、凝血功能障碍、血液系统疾病、恶性肿瘤、椎间盘突出等，但仍有相当数量的患者即便手术也难以找到病因。儿童因检查及治疗手段的局限，病因更不确切。有学者提出硬脊膜外血管畸形是儿童SSEH发生的重要病因之一，已通过术前血管造影及术中发现、术后病理证实了一部分SSEH由硬脊膜外血管畸形所致。
本组3例术中探查见明确血管畸形，也证实了这一观点。但仍有大部分病例术前、术中、术后未找到血管病变，对这部分病例有学者提出可能由于血管畸形病变多微小、隐匿，术前脊髓血管造影难以发现，一旦破裂出血后血管病变常被破坏，常与血凝块混杂，术中难以辨认。本组中1例术前造影、术中探查未见明显血管病变，但术后短期复发，提示了隐匿性血管畸形可能。因此，当临床中碰到SSEH患者，除外血液系统疾病，病因仍不明确时应考虑到血管畸形可能，应警惕后期复发可能，这就要求术中清除血肿时应查找有无血管畸形病变。因血管病变可能与血肿一并清除，我们建议术中所清除的血凝块异常时应常规送病理检查协助了解病因。SSEH出血的诱因亦不明确。
Schoonjans等推测SSEH出血可能来源于静脉丛，因SSEH的出血多位于椎管背侧，符合椎管内静脉丛的解剖特点，且椎管内静脉无静脉瓣，某些易被忽视的外因如轻微伤、剧烈哭闹、咳嗽、排便等可引起静脉压骤升造成血管破裂出血。
3.2临床特点及诊断
SSEH典型的临床表现为出血部位的剧烈疼痛，继而出现病变部位平面以下的运动感觉障碍、大小便功能障碍。成人及年长儿童多可根据神经系统症状、体征及早诊断和定位，但复习文献发现成人多可数小时内确诊，而儿童确诊多需数天。本组年长儿童均以颈胸部疼痛为首发症状，数小时或数天后出现肢体运动感觉障碍，伴或不伴大小便障碍，自发病至出现神经功能障碍平均2.7d，自出现神经功能障碍至确诊时间为3.7d，确诊时间也相对较晚。这可能与儿童首发症状不典型，首发部位疼痛不剧烈，忽视相关疾病检查，基层医疗单位对儿童SSEH的认识不足，相关检查手段缺乏相关。婴幼儿患病更易被漏诊、误诊，因早期症状常无特异性，可仅表现为哭闹和易激惹，抬头不稳，不明原因四肢无力，独坐、独站不稳等。婴幼儿组1例被误诊为寰枢椎半脱位，1例合并发热，被误诊为感染性疾病。因此对儿童，尤其婴幼儿，需密切观察病情变化，若合并神经功能障碍或经常规疾病治疗无好转需警惕SSEH可能。
儿童SSEH常见于颈胸段椎管且范围较大，不同于成人常发生于胸腰段。这可能与儿童头身比例不相称、颈部肌肉发育不完善导致颈部活动度增加有关。血肿常位于脊髓背侧和背外侧，位于腹侧目前仅报道5例。本院8例均位于颈胸段背侧，累及多个节段，与文献报道相符。本病的最佳影像学诊断手段为MRI。
CT不能实施矢状位扫描，且不能分辨血肿位于硬脊膜外或硬脊膜下，亦不能清楚显示脊髓水肿情况。而MRI可从矢状位、轴位清楚显示血肿的部位、范围、血肿量及脊髓受压、损伤程度。建议同时做增强扫描，以与硬脊膜外脓肿、硬脊膜外脂肪瘤等疾病相鉴别。另外需注意部分病例椎管内可见迂曲条状强化影或局部血管流空现象，提示血管畸形可能。
3.3治疗及预后
本病一经确诊应尽快手术治疗。手术的目的是清除硬脊膜外血肿，解除对脊髓的压迫。儿童脊柱手术因涉及脊柱的稳定性及发育，脊柱椎板的处理顾忌较多。目前儿童椎板的处理可采用一侧椎板切除、椎板两侧交替切除、椎板切除同时行椎管成形术等手术方式。我们的经验是手术以清除血肿为主要目的，术中同时需探查有无血管畸形，故切除椎板不能太少。术前通过MRI了解SSEH累及椎体节段，可依据体表解剖定位或在皮肤固定回形针在X线机下透视明确定位、标识手术切除椎板棘突范围，术中沿中线分离肌肉达棘上韧带后，剥离双侧椎旁肌，分离显露棘上、棘间韧带及双侧椎板至小关节突，并保护好棘上及棘间韧带，磨钻于双侧椎弓峡部磨一窄沟并连同棘上、棘间及黄韧带一同取下形成椎板棘突复合体，这可以保持椎管的完整性、维持脊柱的稳定性，也充分暴露血肿视野方便清除血肿及探查有无血管畸形病变，术毕切除椎板复位、椎管重建，小婴儿可予三角针、丝线固定椎板，年长儿可使用金属连接片固定椎板，术后必要时可使用支具进一步固定保护。
目前较多研究认为手术治疗效果确切，其效果主要与术前脊髓神经功能损伤程度、发病至手术时间相关。术前瘫痪速度越慢、损伤程度越轻、手术时间越早，术后恢复越好。儿童因多确诊较晚，致手术较晚，术后初期效果神经功能恢复较成人差，但相关文献报道部分儿童术后初期神经功能仍有恢复。本组患儿确诊较晚，但仍有5例术后1d神经系统功能即有部分恢复、远期功能完全恢复，病程3～7d；另外3例术前神经功能障碍重，呈下肢截瘫，术前MRI示脊髓已有损伤，病程1～15d，术后虽经早期积极康复治疗，但恢复效果不理想。这提示恢复效果可能主要与术前神经功能障碍程度相关。因此建议即便诊断被延误，仍应尽快手术。SSEH病因不明确的患儿，后期需密切随访，进一步查找病因及警惕再次出血，建议定期复查凝血功能、MRI平扫+增强，条件允许可完善脊髓血管造影。
总之，儿童SSEH较成人症状非特异性，对于突发颈胸部疼痛（或激惹、抬头不稳）、肢体运动障碍、大小便功能障碍的儿童应高度怀疑SSEH的可能，应尽早行MRI检查明确诊断，以免延误治疗的最佳时机。
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