病例男，59岁。5年前出现左侧鼻塞，睡眠张口呼吸，无憋气憋醒。3周来鼻塞加重，流涕，涕中少量带血，左侧鼻腔嗅觉减退，自行口服药物不见缓解，于外院行鼻CT，提示左侧鼻腔上中鼻道软组织病变，伴局部骨质吸收，为求进-步诊治来我院，门诊以“左鼻腔占位”为诊断收入院。
病来无面部麻木感，无张口受限，无耳闷、耳鸣及听力下降，无视力下降，饮食佳，睡眠可，无明显消瘦及乏力史，二便如常。
CT检查：左侧筛窦内见不规则条片状软组织密度影填充，左侧鼻翼、鼻咽、咽后壁软组织增厚，增强后病变不均匀强化，动脉期及静脉期见斑条状强化；左侧鼻骨、鼻中隔、左侧上颌窦窦壁骨质欠规整。
颈部及须下可见散在小淋巴结，诊断结果为左侧筛窦内占位，左侧鼻翼、鼻咽、咽后壁软组织增厚，颈部及颏下散在小淋巴结（图1-4）。
图1 左侧筛窦内不规则条片状软组织密度影填充（箭头所示）。图2 颏下可见散在小淋巴结（箭头所示）。图3 增强扫描：左侧筛窦内软组织密度影不均匀明显强化（箭头所示）。图4 颏下可见散在小淋巴结，增强扫描可见强化（箭头所示）。
镜下所见：瘤细胞异型明显.核分裂易见，弥漫片状排列。免疫组化结果显示：CK（-），CD21（-），CD3（+），CD20（-），Ki-67（约30%+），CD56（+），Granzyme B（+）。病理诊断：（鼻腔）结外NK/淋巴瘤">T细胞淋巴瘤，鼻型（图5）。
图5 瘤细胞异型明显，核分裂易见，弥漫片状排列。
后经治疗后多次复查，左侧鼻腔内病变体积较前缩小。患者于5月后发现喉部肿块，行病理检查，镜下见异型细胞，弥漫片状排列。
免疫组化结果显示：CD3（+），CD56（+），Ki-67（约70%+），CK（-），CD21（-），CD20（-），穿孔素（+），粒霉-B（-）。病理诊断：（喉）NKTT细胞淋巴瘤。髂后上嵴穿刺活检，显示骨髓增生活跃，淋巴细胞占1.00%（图6）。
图6 髂后上嵴穿刺活检。显示骨髓增生活跃。
讨论
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤的一种少见类型。主要发生于结外，占全部恶性淋巴瘤的2%～10%，恶性细胞大部分来源于成熟的NK细胞，少部分来源于NK样T细胞，故称NK/T细胞淋巴瘤，其发病通常与EB病毒有关。肿瘤可发生于任何年龄，几乎只发生在结外，一般多见于鼻部，约占鼻部恶性肿瘤的7%，也可累及口咽、软腭、多沿体中线生长，而喉部NK/T细胞淋巴瘤更加少见报道。
CT表现：局限于鼻腔淋巴瘤最常见。多发生于鼻腔前部或下鼻甲，向前易浸润鼻前庭、鼻翼及邻近面部皮肤：密度不均匀，内可见不成形低密度影；鼻中隔、中下鼻甲破坏；增强后低或中度强化。弥漫性淋巴瘤表现为鼻腔中线区明显骨质破坏伴软组织肿块，充满鼻腔和上颌窦、筛窦，半数以上累及邻近的面部软组织、牙槽骨、硬腭、眼眶、鼻咽部、颞下窝、翼腭窝等。局限于鼻窦淋巴瘤少见，多见于上颌窦，窦腔内充以软组织影，密度较均匀，窦壁可出现轻微骨质破坏，窦周常可见软组织浸润，增强后均匀中度强化。
MRI表现：T1WI为低或中等信号，T2WI为中等或高信号，多数病变轻到中度强化。MRI可早期发现骨髓浸润。也可以清楚显示淋巴瘤沿神经轴蔓延的途径。
鉴别诊断：局限于鼻腔淋巴瘤需与内翻性乳头状瘤鉴别，内翻性乳头状瘤多起源于中鼻甲附近的鼻腔外侧壁，易向筛窦和上颌窦生长，向鼻腔前部及鼻前庭生长少见，一般不浸润鼻翼及邻近皮肤，CT可显示邻近骨质侵蚀。弥漫性鼻及鼻窦淋巴瘤鉴别诊断包括鳞状细胞癌、韦格纳肉芽肿。
鼻腔鳞状细胞癌发病部位更靠后，往往出现更严重的骨质破坏，病变密度或信号常不均匀，侵犯鼻旁组织少见，颈部转移淋巴结的中心易出现坏死。韦格纳肉芽肿多为全身性疾病，也累及肺和肾脏，鼻腔改变较局限，多伴有中下鼻甲和鼻中隔破坏，窦壁骨质增生、硬化，可出现“双边”征，侵犯硬腭、牙槽骨和面部皮肤罕见。
鼻窦淋巴瘤主要与鳞状细胞癌鉴别。鳞状细胞癌典型表现为形态不规则软组织肿块伴严重窦壁骨质破坏，密度或信号往往不均匀，颈部转移淋巴结中央常出现坏死。在此病例中，患者由于鼻塞、涕中带血而就诊，行CT检查发现病灶，而对于喉部的影像却关注不够，随着治疗，患者几次进行CT增强复查，可见到鼻内病灶范围明显缩小.依然未对喉部组织给予重视。可见，鼻内NK/T细胞淋巴瘤常见，会给予明显重视，而喉内NK/T淋巴瘤很少见，在对鼻内NK/T细胞淋巴瘤进行影像学检查的同时，也应对喉内的组织进行仔细观察，争取能够在产生症状之前早期发现，以免对病灶造成遗漏或者延误治疗时机。
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