男，42岁，2周前开始干咳、夜间盗汗，双侧中耳乳突炎使用抗生素治疗无效。
图1为初始PA位胸部影像学如下
图1
图2为1个月后PA位胸部影像学
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根据以上信息请大家讨论：患者最可能的诊断是？还需进行何种检查？
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最终诊断：ANCA相关性肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）
影像学结果
后前位胸片显示右肺上叶有斑片状实变。初始胸片1个月后的后前位胸片显示既往右肺上叶可见的斑片状实变程度增加，并且双肺新发多发性结节和斑片状阴影。
胸部肺窗CT扫描显示双肺多个大小不一的实变。胸部纵隔窗CT扫描显示中央低衰减区内结节或实变。
讨论
ANCA相关性肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿）是一种罕见的坏死性血管炎，累及多器官系统。韦格纳肉芽肿的典型表现是三联征：上气道（几乎100%），下气道（90%）和肾受累，如肾小球肾炎。患者症状多变，并且主要依赖于受累的器官系统。肺部受累的患者通常主诉咳嗽，伴或不伴咯血，呼吸困难，发热和胸痛。血清ANCA滴度升高可见于90%的活跃性ANCA相关性肉芽肿性血管炎患者。
肺部结节和团块是ANCA相关性肉芽肿性血管炎患者CT中最常见的，并且在高达70%的患者中可见。高达50%的患者中可见中央型空洞，并且大多非空洞结节或团块显示反映了广泛中央坏死的中央低衰减。CT晕征（高达15%）或反向晕征也可见。导致弥漫性磨玻璃影和实变（50%）的原因可能是肺出血或感染，并且最常见于双侧肺门和支气管血管周围。气管支气管树是第二受累部位，16%-23%的患者受累，气管声门下部位最常见。
。
若ANCA相关性肉芽肿性血管炎未经治疗，约90%的患者将在诊断的2年内死亡。使用糖皮质激素进行积极的免疫治疗和环磷酰胺是目前的最佳疗法。2011年，FDA批准利妥昔单抗联合糖皮质激素治疗ANCA相关性肉芽肿，但复发仍常见。
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