AL淀粉样变包括原发性及骨髓瘤相关的淀粉样变，原发性淀粉样变是相当常见的一种临床综合征，一般伴有浆细胞异常增生和免疫球蛋白或其相关物质的异常，其淀粉样物沉积多为免疫球蛋白轻链，其发病一般与感染性，炎症性，肿瘤性或家族性疾患无关。
原发性淀粉样变多发于中，老年，平均好发年龄在60岁左右，其主要临床特点有：
①巨舌；
②非血小板减少性紫癜；
③类风湿样关节炎；
④限制性心肌病；
⑤肾病综合征；
⑥腕管综合征；
⑦感觉，运动和自主神经障碍；
⑧出血性素质，常与获得性第X因子缺陷有关；
⑨血清或尿中出现单克隆免疫球蛋白或轻链，其中以λ轻链为主。
多发性骨髓瘤病人中有6%～15%伴发淀粉样变，这种淀粉样变多与轻链过多沉积于组织有关，以κ轻链为多见。
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