关于淀粉样变病和淀粉样关节病的病理介绍

　　 淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体，其组织切片在光镜下呈无定型的均匀的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏光镜下观察可见特异的苹果绿色荧光，电镜下可见两种不同的结构，主要成分为大小约10nm的原纤维，另一为切面呈五角形中空的杆状物质（P成分），后者的化学物理特性在所有的淀粉样变病中都是一致的，原纤维则由多肽链组成，一般耐蛋白水解酶消化，因而可形成淀粉样沉淀，破坏或取代正常组织。

　　（1）心脏：镜下可见淀粉样物质沉积于心肌纤维间，通常乳头肌病变广泛，传导系统也可有同样病变并有纤维化，冠状动脉和静脉内，外膜常见有淀粉样物质沉积而导致管腔狭窄。

　　（2）皮肤：病变活检标本于光镜下可见表皮变薄，乳头变平，胶原纤维束水肿，在皮下脂肪，汗腺和皮脂腺内可见淀粉样物质沉着。

　　（3）肾脏：早期组织学改变有肾小球基底膜结节性或弥漫性增厚，病程中期基底膜上有块状沉积，肾小球腔明显闭塞，偶尔在髓质内有淀粉样物质沉着，后期可有肾小球萎缩。

　　（4）神经：有周围神经病者，于光镜下可见淀粉样物质弥漫性沉着于病变神经鞘，有时神经纤维鞘也有块状沉着，并伴有神经鞘颗粒样变性，后期可见神经纤维消失。

　　（5）其他：其他组织均可见有淀粉样物质沉着，病变通常位于小血管周围，随病变发展，可逐渐向外扩展。