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关于淀粉样变病的疾病治疗介绍

2022.12.06
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coco5517

认真做好每一件喜欢的事,把每一件要做的事都变成喜欢并认真去做的事

  治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收,减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时,治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退,如用烷化剂治疗类风湿性关节炎,用秋水仙碱治疗家族性地中海热等,可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时,用细胞毒性药物抑制浆细胞的生长,治疗效果不甚理想。对血透相关型淀粉样变患者进行肾移植后,β2-M可迅速恢复正常,淀粉样沉积物也随之消退。已成功地运用肝移植治疗TTR基因突变引起的家族性淀粉样变多发性神经病。AL淀粉样变累及心脏可考虑化疗或心脏移植。总之,对该病尚无特效的治疗方法,仍以支持疗法为主,对器官功能衰竭应积极处理。 [5]

  近年来,随着新药的出现和临床检测手段的出现,淀粉样变性的治疗有了很大的进步。中国人民解放军南京军区总院肾脏科依托院士平台,是国内较早开展自体干细胞移植治疗AL淀粉样变性的单位,目前累及病例数已超过50例,治疗效果令人满意,以下链接是CCTV10台对我科典型病例的报道,有兴趣的患者可以看下。

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