该病可分为单发型、多发型及发疹型角化棘皮瘤三型。
1.单发型
最常见，主要发生于面部，其次为上肢等暴露部位。皮损为坚实圆顶形结节，皮色或淡红色，表面光滑，中央为充满角质栓的火山口状凹陷，基底无浸润。皮损发展快，病程短，数星期可增至1cm，数月后有自行消退的可能性，遗留萎缩性瘢痕。
2.多发型
较少见，可分为多发自发消退（Ferguson-Smith综合征）和多发不消退型。Ferguson-Smith综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，发病年龄常在20～30岁，男性较多见，可发生于全身各处。皮损较单发型者小，很少自然消退。
3.发疹性角化棘皮瘤（Grzybowski型多发性角化棘皮瘤）
皮损由大量直径2～7mm半圆形丘疹组成，中央角化，正常肤色，有的呈条索状排列，可有剧烈瘙痒。持续数月后缓慢消退。患者常有瘢痕、睑外翻和面具样面容。
另外，角化棘皮瘤与Muir-Torre综合征（皮脂腺肿瘤和胃肠道肿瘤综合征）、化学物质暴露及免疫抑制和HPV感染相关。
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