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先天性单侧肺静脉闭锁的胸部影像特征分析-1

2022.1.21
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王辉

致力于为分析测试行业奉献终身

单侧肺静脉闭锁(unilateral pulmonary vein atresia,UPVA)是一种罕见的胚胎发育缺陷导致的肺静脉完全闭塞畸形。临床上常以儿童和婴幼儿期肺炎反复发作和咯血为主要表现,部分患儿可无明显症状直至成年才被发现。本病主要的诊断手段是CT血管成像(CTA)和数字减影血管造影(DSA),但临床对拟诊肺炎或表现咯血的患儿,往往仅行单纯胸部平片或CT平扫检查,故极易漏诊。本文报道2例UPVA的胸部影像特征,并结合文献进行复习,以期提高对本病的认识。

 

1.病例1

 

1.1临床资料

 

患儿男,2岁。因“咳嗽1个月,发热3d”于2008年12月入院。1个月前无明显诱因出现咳嗽,初发热1次,40℃,我院门诊拟诊“急性上呼吸道感染”,予抗炎、对症处理后,体温即降至正常,但咳嗽持续。近3天患儿出现发热伴呕吐1次,胸部CT拟诊肺炎。

 

入院查体:体温38.6℃(肛温),呼吸38次/min,呼吸尚平稳,无口唇发绀,双肺呼吸音粗,右肺呼吸音较左肺低,未闻及干湿啰音。支气管镜检查:气管及支气管管腔通畅,右侧各支气管黏膜明显充血水肿,黏膜粗糙,可见纵行皱褶,右上叶为著,表面覆有较多黏稠分泌物。灌洗液培养:金黄色葡萄球菌。尿常规:白细胞(镜检)1~4/高倍,余正常。红细胞沉降率51mm/h。余实验室检查结果未见异常。

 

1.2设备与方法

 

1.2.1X线检查

 

采用德国Siemens YsioDR机进行立位胸部后前位摄片,管电压50kV,管电流采用自动管电流调节技术。

 

1.2.2CT检查

 

采用荷兰Philips Brilliance(iCT)256层螺旋CT扫描设备进行胸部平扫及增强检查。准直0.625mm,FOV250mm×250mm,管电压80kV,管电流100mA。平扫:层厚5.00mm,层间距5.00mm;CTA:层厚0.90mm,层间距0.45mm。增强扫描经肘静脉注射对比剂碘普罗胺(含碘370mg/mL)20mL,注射流率1.8mL/s,对比剂注射后追加生理盐水15mL冲管。使用团注追踪技术,将兴趣区(ROI)放在肺野,当右心室成像浓密而左心房、左心室开始浅淡显示时启动扫描。

 

1.3影像表现

 

1.3.1胸部平片

 

右侧胸廓较左侧略小,纵隔轻度右偏,右肺透亮度稍减低,肺纹理模糊,水平裂、斜裂增厚,右肺可见斑片状模糊影(图1A)。结合胸部透视呼吸下出现纵隔摆动,拟诊支气管异物,建议CT进一步检查。

 

1.3.2胸部CT平扫

 

气管支气管通畅;右肺小叶间隔明显增厚,呈网格状改变,以肺外周部分明显,胸膜下区多发小楔形条片状影;左肺正常(图1B)。右肺门、纵隔区见软组织密度团块影(34mm×40mm),其肺侧缘呈现沿支气管血管束的尖状突起(图1C)。


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