患者信息
患者女，20 岁，主因皮疹4 个月余，加重伴颜面、四肢水肿1 个月于2014 年7 月13 日入院。患者4 个月余前妊娠期出现面颊蝶形红斑，渐累及双眼睑、前额、双手掌，部分伴脱屑，无发热，无脱发、反复口腔溃疡及关节肿痛等，未予特殊诊治。1个月前出现颜面及四肢水肿，气喘，呼吸困难不能平卧。2 d 前间断头痛，嗜睡，无恶心、呕吐、视物不清。
门诊检查
实验室检查：血常规：白细胞3.91×109/L，血红蛋白83 g/L，血小板60×10^9/L；尿沉渣：红细胞满视野，变形70% 潜血（+++），蛋白（+++）；肝功能、肾功能：白蛋白17.4 g/L，血肌酐163.1 μmol/L；自身抗体： ANA 颗粒型1∶3 200 阳性，抗U1RNP、抗Sm 抗体阳性，抗dsDNA 抗体1∶100，抗心磷脂抗体0.6 RU/ml；免疫球蛋白未见异常，补体：C3 0.18 g/L，C4 <0.02 g/L； ESR 25 mm/1 h。
既往体健。
婚育史：孕1 产0，目前宫内孕24+4周第1 胎。
入院查体
脉搏104 次/min，血压131/98 mmHg（1 mmHg=0.133kPa）。神清半卧位，颜面广泛充血性皮疹，部分脱屑，四肢、手掌可见散在红色皮疹，周身浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音粗，两下肺可闻及湿性口罗音，心界向左下扩大，心率104 次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹膨隆，无压痛，肝脾触及不满意，颜面、四肢、腹壁重度指凹性水肿及坠积性水肿。
实验室检查：血常规：白细胞4.03×10^9/L，血红蛋白62 g/L，血小板49×10^9/L；尿沉渣：红细胞满视野，变形70%，潜血（+++），蛋白（+++），少数透明管型；肝功能、肾功能：白蛋白15.2 g/L，血肌酐164.2 μmol/L；尿蛋白定量（24 h） 4.6 g。糖化血红蛋白：5.3%。甲状腺功能三项：游离三碘甲状原氨酸（T3）：3.82 pmol/L，游离甲状腺素（T4）：12.4 pmol/L，促甲状腺激素：8.46 mU/L； CRP 3.58 mg/L。
心电图：窦性心动过速；胸部X 线：两肺纹理增粗模糊，两肺中下野片状高密度影，两侧膈面及肋膈角显示不清，考虑渗出性病变，胸腔积液；心影增大。
心脏彩色多普勒超声：左心扩大，二三尖瓣及主动脉瓣轻度关闭不全；左心室收缩功能轻度减低；左心室舒张功能轻中度异常；少量心包积液，肺动脉收缩压35 mmHg。
腹部彩色多普勒超声：肝内回声增粗；胆囊壁毛糙；双肾实质部回声稍强；胰脾余未见占位性病变。
脑电图：脑电图广泛轻度异常；脑电地形图广泛轻度异常。
头颅MRI：左侧放射冠多发斑点状腔隙变性灶；筛窦炎；左侧乳突及左侧中耳炎；脑脊液常规：压力260 mmH2O（1 mmH2O=0.009 8 kPa）； 无色透明，总细胞1×10^6/L，白细胞1×10^6/L 。
胎儿系统彩色多普勒超声： 宫内孕单活胎；孕妇腹腔积液，胎儿体质量682 g。
诊断
1.重症SLE，LN，肾病综合征，急性肾功能不全；免疫性血细胞减少症；神经精神性狼疮；狼疮性心脏病，心力衰竭Ⅲ度，心功能Ⅳ级；狼疮性肺炎？
2.宫内孕，单活胎，24 周+4第1 孕；
3.亚临床甲状腺功能减退。
治疗方案
SLE 重度活动，SLEDAI 28 分，建议患者终止妊娠，但家属及患者拒绝要求观察，给予口服硫酸羟氯喹0.2 g，每日2 次，甲泼尼龙琥珀酸钠80 mg 静脉滴注每日1 次，静脉用人丙种球蛋白25 g，每日1 次，共5 d，给予鞘内注射地塞米松10 mg 1 次，同时间断血浆、人血白蛋白和洗涤红细胞支持治疗，抗凝，扩张冠状动脉、降血压、减低心脏前后负荷、脱水降颅压等综合治疗，皮疹减轻，精神状态好转。
请妇产科会诊建议积极治疗原发病纠正低蛋白血症和水肿情况后终止妊娠。
但入院2 周后病情缓解不明显，出现周身水肿加重，腹部皮肤妊娠纹部位开始渗液，不能平卧，呼吸困难。
查血气分析未见异常，BNP 2250 pg/ml。复查胸部X 线片：右肺门增大，两肺纹理模糊，两肺下野渗出性病变，考虑炎症，不除外合并肺水肿；两肺条索；心影明显增大；两侧胸膜病变。心脏彩色多普勒超声：左心扩大，二三尖瓣及主动脉瓣轻度关闭不全；左心室收缩功能轻度减低；左心室舒张功能轻中度异常；少量心包积液，肺动脉压力62 mmHg，余基本同前；患者心力衰竭、肺动脉高压加重，不除外子痫前期。
请呼吸科、心血管科、内分泌科、肾内科、神内科、产科、麻醉科、麻醉重症监护病房（ICU）、血库等全院会诊。
全院会诊治疗建议：
目前患者原发病危重，多脏器受累，心肺功能均异常，有重度低蛋白血症。
建议：纠正心肺功能不全、改善低蛋白血症后，纠正贫血使血红蛋白>80 g/L 才可以终止妊娠，故调整治疗激素改为甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg，每日1 次静脉滴注，加用他克莫司1 mg，每日2 次口服，同时继续口服硫酸羟氯喹，控制液体入量、补充血浆、利尿、并予降压、硫酸镁镇静、纠正贫血等综合治疗。
治疗1 个月后复查：
血常规：白细胞7.41×10^9/L，血红蛋白77 g/L，血小板201×10^9/L；尿沉渣：红细胞594 个/μl，蛋白（+++）；肝功能、肾功能：白蛋白21.4 g/L，尿素氮6.75 mmol/L，血肌酐54.5 μmol/L；BNP：729 pg/ml。
心脏彩色多普勒超声：左心扩大，二尖瓣中度关闭不全，三尖瓣及主动脉瓣轻度关闭不全；左心室收缩功能轻度减低；左心室舒张功能轻中度异常；少量心包积液，肺动脉压力57 mmHg。
胎儿系统彩色多普勒超声：宫内孕单活胎，体质量979 g。测量胎儿各项参数大致与孕周相符。SLEDAI 评分14 分。
患者血常规逐渐恢复，皮疹好转，气短症状明显改善，可下地行走，生活自理，水肿较前明显消退，心功能较前好转，血压基本可维持在130~140/80~90 mmHg，病情好转出院回当地继续观察病情变化并随诊。
出院后，每周1 次随诊，甲泼尼龙片规律减量， 同时继续硫酸羟氯喹和他克莫司治疗，患者体重渐由入院前85 kg 下降为分娩前63.5 kg，至孕37 周剖宫产一男婴，体质量1 724 g，生命体征平稳，暂未发现新生儿先天畸形等异常。
患者分娩后复查：
血常规：白细胞8.88×109/L，血红蛋白75 g/L，血小板185×109/L；尿沉渣：红细胞33 个/μl，蛋白（+++）；分娩1 个月后复查：尿蛋白定量（24 h）2 g。
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