1 病历摘要
患者女，21 岁。 因左胸部皮肤萎缩、变硬伴左侧乳 房发育不全 11 年，于 2015 年 8 月 24 日至我院皮肤科 就诊。患者 11 年前左侧胸部出现大片皮肤萎缩、变厚， 质地稍硬，并伴有色素沉着，皮损处皮肤可提起。 随着 年龄增长皮损范围缓慢扩大，自觉无不适症状。左侧乳 房不发育，右侧乳房发育正常。 患者既往体健，无药物 及食物过敏史。否认遗传病及传染病，家族成员中无类 似疾病患者。 体格检查：一般情况可。 皮肤科检查：左胸部皮肤 萎缩，触之质地稍硬，伴有明显淡褐色色素沉着斑，此 处皮肤可提起，其上毛发较周围皮肤无特殊；左侧乳房 较对侧明显偏小（图 1），其余均正常。 胸部 CT：左侧乳 腺显示不清（图 2A）。 皮损组织病理检查：表皮角化过度，棘层肥厚，表 皮突不规则向下延伸，基底部色素明显增加；真皮中、 上部小血管周围少量至中等量以淋巴细胞为主的单一 核炎性细胞浸润，皮下脂肪缺失（图 2B、C）。 诊断：Becker 痣综合征。 治疗：与患者沟通后未予以特殊治疗。
A、B：左胸部皮肤萎缩，伴有明显淡褐色色素沉着斑，其 上毛发较周围皮肤无特殊；左侧乳房较对侧明显偏小 图 1 Becker 痣综合征患者胸部皮损
A：左侧乳房发育不全；
B、C：表皮角化过度，棘层肥厚，表皮突不规则向下延伸，基底部色素明显增加；真皮上、
中部小血管周围少量至中量以淋巴细胞为主的单一核炎性细胞浸润，皮下脂肪缺失（HE 染色 B：×40； C：×100） 图 2 Becker
痣综合征患者胸部 CT 像及皮损组织病理像
2 讨 论
Becker 痣又称色素性毛表皮痣，这种痣一般作为一 种单独的皮肤病出现。 Becker 痣综合征是 Becker 痣同 时并发同侧乳房发育不全或其他皮肤肌肉骨骼异常[1]。 Becker 痣典型皮损一般多发生于胸部、背部及肩胛部， 也可见于下肢及臀部，多为单侧，表现为单发的大小不 等的浅褐色至深褐色不规则色素沉着斑， 可隆起于皮 面，病变中央可轻度增厚、粗糙，病变表面毛发增多、增 粗， 颜色较深， 部分患者可无多毛或者有少量毛发增多。患者一般无自觉症状，部分自觉瘙痒。本例患者皮 损位于左胸部，皮肤萎缩、变硬，并伴有色素沉着斑， 符合 Becker 痣临床表现。 Becker 痣皮损一般在儿童后期和青春期出现，多 发生于男性[2]。 本例患者为女性，相对男性较为少见，且 10 岁发病，为本病的好发年龄。 本例患者左侧皮 损并发左侧乳房发育不全， 符合 Becker 痣综合征表 现。 目前认为，Becker 痣和乳房发育不良可以用激素 依赖性紊乱解释，由激素受体活性的紊乱引发。 人体 乳房、乳晕和乳头发育均是雌激素依赖的，其发育不 全是因为这些部位雄激素受体过量， 产生抵抗雌激 素作用[3]。 本病易误诊， 需与硬斑病及结缔组织痣等相鉴 别。 硬斑病临床表现也可为皮肤硬化、萎缩，但好发 于头皮、额部、腹部和四肢。 本病皮损初为大小不等 的淡红色、略带水肿的斑疹，以后逐渐硬化呈淡黄色 或黄白色。 依据其典型临床表现、组织病理、自身抗 体和影像学检查可与之鉴别。 本例患者皮损处皮肤 萎缩，触之稍硬，表面皮肤不光亮、紧绷，有明显色素 沉着斑，结合组织病理检查，不考虑硬斑病。 结缔组 织痣患者分为不并发其他器官病变、 并发结节性硬 化症及并发脆弱性骨硬化等几种类型， 行皮损组织 病理检查可与之鉴别。 本病一般不予以治疗，如需治疗一般分为 Beck－ er 痣和并发症的治疗。 Becker 痣主要予手术切除病变或者激光治疗。 但目前认为无论手术或者激光治疗， 都容易因切除不彻底而导致复发。 并发症的治疗主要 为乳房发育不全和骨骼肌肉异常，Hocn 等[4]报告 1 例患 者口服抗雄激素药物治疗 1 个月后，患侧乳房增大，表 明抗雄激素治疗能起一定作用。 另有研究报道采用脂 肪注入术治疗 2 例 Becker 综合征导致的乳房发育不 全，效果也较为良好[5]。 本例患者由于个人原因未予以 特殊治疗，嘱其密切随访，随访 3 个月病情无进展。
参考文献略。
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