冷凝集素综合征对血细胞分析仪各参数的影响1例

【现病史】患者男性，68岁，主因“头昏、乏力半年，上腹痛1天，黑便1次”，于2015年11月5日收住我院血液科。

 【既往史】患者自诉半年前无明显诱因出现头昏、乏力，活动后感心悸、胸闷，气促，有头痛，偶有恶心、呕吐，有耳鸣，偶有畏寒、发热，有腰痛、腰酸，无黑便、鲜血便，未行诊治。2015年4月患者因“受凉后出现双手背、耳廓发紫”至“XX县人民医院”就诊，予口服药物治疗（具体不详），注意保暖，症状稍缓解。2015年10月患者因“头昏、乏力加重”至“XX县人民医院”就诊，抽血化验易凝固，不能检测，建议转上级医院治疗。病程中，患者精神可，饮食、睡眠欠佳，体重无明显变化。既往“受凉后出现双手背、耳廓发紫”1年。有输血史。

【体格检查】T：36.5℃ P：69次/分 R：20次/分 Bp：118/74mmHg，中度贫血貌，全身皮肤、粘膜轻度黄染，无皮下出血点及瘀斑。全身未触及浅表淋巴结肿大。胸肋骨无压痛。

患者采集EDTA——K2抗凝血立即上机检测血液分析结果

患者采集EDTA——K2抗凝血后立即检测红细胞直方图

患者采集EDTA——K2抗凝血后10分钟检测红细胞直方图及血液分析结果

患者脱脂血、EDTA——K2抗凝血液标本外观

EDTA——K2抗凝血显微镜下观察显示

卡氏血型鉴定结果

 生理盐水洗涤3次，37℃温浴20分钟后试管法血型鉴定结果

小结

冷凝集素综合征是由于自身反应性红细胞凝集及冷诱导因素导致慢性溶血性贫血和微循环栓塞为特征的一组疾病。 冷凝集素主要为IgM抗体，这种冷抗体在31℃以下温度时能作用于自身的红细胞抗原而发生可逆性的红细胞凝集。当体表皮肤温度较低时，凝集的红细胞阻塞微循环而发生发绀，可伴有较轻的溶血。 本病主要发生于中老年人，常在冬季发病，温暖季节症状消失， 多于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、耳廓、指(趾)部受冷后皮肤紫绀以至灰白，稍暖后皮肤白灰白转紫绀而变红恢复。本综合征可以是特发性的或继发于淋巴组织系统的恶性肿瘤或支原体属肺炎及传染性单核细胞增多症等病毒感染。 在体外，抗体与抗原发生作用的最适宜温度是0℃～4℃，在37℃或31℃～32℃以上的温度，抗体与红细胞抗原发生完全可逆的分解，症状迅速消失。

诊断

根据患者遇冷皮肤发绀、苍白色及血清凝集素增高，血液有轻度贫血，网织红细胞轻度增多，血片中可见到球形红细胞，白细胞和血小板正常，抗人球蛋白试验阳性、冷凝集素实验阳性且滴度增高等即可诊断本病。 抗人球蛋白直接试验阳性，发生阳性的原因是抗人球蛋白血清与红细胞表面的C3补体发生反应。试验必须在37℃条件下进行，在试验前红细胞应先用温盐水洗涤3-5次。

该患者抗人球蛋白直接试验C3d、C3d/IgG阳性。冷凝集素实验阳性：滴度1:128。

该患者通过实验室与临床密切配合，诊断符合冷凝集素综合征。治疗效果良好。