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该基因编码锌指蛋白,在核苷酸切除修复(ner)中起中心作用,ner是一种特殊类型的dna修复。ner负责修复由化学致癌物和化学治疗药物引起的uv辐射引起的光产物和dna加合物。编码的蛋白质与dna和一些ner蛋白相互作用,在dna损伤部位作为组装ner切口复合体的支架。该基因突变导致着色性干皮病互补组(xp-a),一种常染色体隐性皮肤病,对阳光过敏,增加皮肤癌的风险。