多内分泌腺自身免疫综合征的简介

　　两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病可以发生于同一患者，有的还合并其他自身免疫病，被称为多内分泌腺自身免疫综合征（APS）。

　　APS主要分为以下类型：

　　1.型

　　APS-Ⅰ主要于儿童早期发病，为自身免疫调节基因（AIRE）突变引起。可有下列临床表现：皮肤黏膜念珠菌病、甲状旁腺功能减退症、艾迪生病、外胚层发育不良、性腺功能减退症、恶性贫血、1型糖尿病、顽固性便秘、甲状腺功能减退症、无脾、腹泻、肝炎等。

　　2.Ⅱ型

　　APS-Ⅱ较常见，指同一个体发生2个或2个以上的以下疾病：自身免疫性甲状腺功能减退症、1型糖尿病、艾迪生病、白癜风、恶性贫血、脱发、IgA缺乏、Graves病、原发性性腺功能减退症、重症肌无力、麦胶性肠病等。

　　3.其他APS

　　X连锁免疫失调多内分泌腺病肠病综合征可表现为早发1型糖尿病、肠病、甲状腺功能减退症、淋巴腺病、溶血性贫血和血小板减少症。B型胰岛素抵抗综合征是由于抗胰岛素受体抗体引起，可合并自身免疫性甲状腺病、继发性闭经等。POEMS综合征中20～50%可有糖尿病，55～70%患原发性性腺功能减退症。