⑴纠正酸中毒:根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂,2~10mmol/(kg·d),可用重碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等,每日4~5次,分次给服,以血中碳酸氢盐水平恢复正常为标准。补钠可使低血钾加重,应注意检测;对已有低血钾者宜同时补钾2~4mmol/(kg·d)。若碱剂用量过大患者不能耐受时,可加用氢氯噻嗪(双氢克尿塞)2~3mg/(kg·d),它可使细胞外液缩减而促进碳酸氢根的再吸收,但应谨慎防止肾小球滤过率下降。
⑵纠正低血容量:Fanconi综合征常因多尿而致脱水,除了针对病因治疗外,应补足含盐的液体(包括钠、钾、钙等),可采用定时口服,必要时临时追加。
⑶纠正低磷血症:应用中性磷酸盐每日1~3g,分5次服用。如有腹泻或腹部不适可减量。注意补磷可加重低血钙与骨病,故应合用维生素D每日5000U或1,25(OH)2D3每日0.25~0.5µg ,应从少量开始,逐渐加至足量。为防止肾钙化应监测尿钙排量,以不超过每日0.6g为标准。
⑷低尿酸血症、氨基酸尿及蛋白尿一般不需治疗。
⑸肾功能衰竭宜进行透析或肾移植。