病变主要累及以下部位：
①二尖瓣环；
②二尖瓣后叶心室面以及与其相对应的左室心内膜间，严重时可沿瓣环形成“C”形钙化环；
③钙化延伸至左房、左室和二尖瓣孔周围，形成僵硬的支架，限制后瓣活动，可导致二尖瓣狭窄或关闭不全。
一般来说，瓣环钙化多重于瓣叶，而各瓣叶常可同时受累，后叶增厚与钙化程度轻于前叶和主动脉瓣。病变主要累及瓣膜的纤维组织和二尖瓣叶的基底部，瓣尖和二尖瓣闭合缘常不受累。当钙化累及瓣环的大部分组织时，瓣上和瓣膜内组织增厚、变硬，瓣叶扭曲变形，二尖瓣后叶向心房侧移位。随着病变的加重，瓣环固定，不能随心室收缩而缩小，进而引起左室变形。由于一般不引起瓣缘间粘连和融合，因此瓣口一般不发生严重狭窄，仅当瓣缘间的钙化物质明显突向心腔时，才可使瓣口相对变窄。因此，实际MAC 造成的是瓣环狭窄，而不是像风湿性瓣膜病导致瓣叶融合造成的瓣的狭窄。此外，瓣环内纤维组织的钙化及粥样硬化可使瓣环失去正常的括约作用，这是发生二尖瓣反流的主要原因。
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