松果体肿瘤综合征的临床表现

　　男女发病之比为3∶1，大多发病于 15～27岁之间，其症状主要决定于解剖位置，即邻近四叠体、导水管、视丘和小脑的受损情况。

　　1.因肿瘤阻塞导水管而引起梗阻性脑积水，发生颅内压增高，出现头痛、呕吐、视乳头水肿和视力减退等，这些症状一般出现较早。

　　2.肿瘤压迫四叠体和第Ⅳ、Ⅴ颅神经核，出现眼球同向上下运动不能，即垂直麻痹(Parinoud综合征)、瞳孔散大，对光反应消失，并有双侧眼睑下垂。

　　3.如下四叠体受压，可有听力减退。

　　4.压迫小脑结合臂与小脑半球，可产生步态不稳、共济失调等。

　　5.若中脑被盖部受压，可产生两侧锥体束征。

　　6.肿瘤侵及下视丘区域时可引起促性腺、促生长、促甲状腺和促肾上腺皮质功能的内分泌紊乱；如有尿崩症发生，则是间脑功能失调。亦可有脑垂体前叶功能不全之表现。性早熟常与畸胎瘤有关，而松果体瘤则多导致性腺发育迟缓。

　　松果体分泌抗促性激素因子，具有抑制垂体前叶的作用，特别是降低前叶内促性腺激素的含量，并减少这种激素的分泌。儿童及青春前期松果体的作用特别活跃，到青春期开始退化，这可以解释松果体的破坏使青春期提前(性早熟)，而松果体的功能亢进则可使青春期延迟的现象(外生殖器幼稚型)。

　　松果体瘤的转移机会较少，少数蔓延至第三脑室下部、围绕视丘下部，并扩散和浸润到视交叉内。其转移途径有三：①直接蔓延至第三脑室、第四脑室和小脑；②沿脑脊液流动转移至脑室系统、蛛网膜下腔、大脑、小脑和脊髓；③少数可通过血流转移至颅外，亦可侵及垂体引起Simmond综合征。